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Vol. 42. Issue S2.
Pages 268-269 (November 2020)
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OCORRÊNCIA SIMULTÂNEA DE SÍNDROME 5Q- E MIELOMA MÚLTIPLO
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J.O. Bortolotti, T.A. Ribeiro, M.E.S.B. Abib, T.M. Pecorari, G.F. Sapienza, M.P. Françoso, F.J.C. Pirola, J.R. Assis, A.C. Vecina, M.G. Cliquet
Faculdade de Ciências Médicas e da Saúde, Pontifícia Universidade Católica de São Paulo (PUC-SP), São Paulo, SP, Brasil
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Introdução: A Síndrome 5q- é uma síndrome mielodisplásica (SMD) primária com deleção do braço longo do cromossomo 5 cuja fisiopatologia associa-se a consequente hematopoiese ineficaz. Mais frequente em mulheres idosas, apresenta-se com anemia macrocítica, plaquetas normais ou aumentadas e um aumento de megacariócitos na medula com anormalidades morfológicas. O diagnóstico baseia-se no esfregaço de sangue periférico (SP), aspirado e biópsia de medula óssea (MO) e na citogenética da MO, revelando a deleção intersticial no braço longo do cromossomo 5, mais frequentemente na região 5q31-33. O tratamento deve ser individualizado, utilizando-se imunomoduladores, em especial a Lenalidomida. O Mieloma Múltiplo (MM) por sua vez é uma doença onco-hematológica com proliferação clonal de plasmócitos, cujo diagnóstico envolve pico monoclonal à eletroforese de proteínas séricas e ou urinárias e a presença de pelo menos 10% de plasmócitos monoclonais na medula óssea. Manifesta-se, mais frequentemente em idosos, com lesões osteolíticas, hipercalcemia e anemia. Uma das opções terapêuticas no SUS consiste em ciclofosfamida, talidomida (imunomodulador) e dexametasona (CTD) seguida de transplante de medula óssea (TMO) nos pacientes elegíveis. Objetivo: Relatar um caso clínico com duplo diagnóstico: Síndrome Mielodisplásica (Síndrome 5q-) e Mieloma Múltiplo. Materiais e métodos: Estudo descritivo baseado na análise do prontuário da paciente e revisão da literatura relacionada. Relato de caso: Paciente de 73 anos encaminhada ao Ambulatório de Hematologia por anemia associada a plaquetose. Relatava astenia, cansaço aos médios esforços e ainda dor em região lombar. O hemograma inicial (26/11/19) mostrava Hb = 6,4 g/dL, VCM 113,3 fL, Leucócitos 2.700/mm3 (Neutrófilos = 1.242/mm3) e plaquetas 614.000/mm3. Nesse momento recebeu transfusões de hemácias. Na investigação também apresentava pico monoclonal em gamaglobulinas e hipercalcemia. Colhido aspirado de medula óssea, cariótipo e imunofenotipagem da medula óssea que mostraram alterações displásicas de megacariócitos, plasmocitose monoclonal (14%) e ainda presença da deleção do braço longo do cromossoma 5 (5q-). Imunofixação sérica e urinária com IgG Kappa. Raio X de esqueleto não mostrou lesões líticas. Creatinina = 0,7 mg/dL e Ureia = 26 mg/dL. Beta 2 microglobulina = 1.606 ng/mL (normal) e albumina = 4,0 g/dL conferindo bom prognóstico no ISS = Estádio I. Iniciado tratamento no final de janeiro de 2020 com CTD, apresentando até junho de 2020 (após 5 ciclos), redução do pico monoclonal, normalização do cálcio e melhora da anemia sem necessidade transfusional. Houve ainda normalização do número de plaquetas. Discussão e conclusão: O desenvolvimento de mielodisplasia secundária ao longo do tratamento do MM tem sido relatado com certa frequência, porém a ocorrência simultânea da associação de SMD primária como a Sd 5q- e MM é rara, com poucos relatos na literatura. Além disso, o tratamento levou a boa resposta clínica do MM (ainda sem avaliação completa) e, possivelmente, o uso da talidomida, por seus efeitos imunomoduladores controlou a Síndrome 5q-. A paciente se tornou rapidamente livre de transfusões, o que pode ser observado na literatura, em relatos de casos de resposta da Sindrome 5q- em tratamento com talidomida.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy

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