Discutir um caso de Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) com evolução clínica desfavorável a despeito de plasmaférese diária, com necessidade de associação de imunossupressores.

Análise de prontuário e revisão bibliográfica.

Homem de 25 anos foi admitido com mialgia, prostração, petéquias, vômitos, cefaleia e flutuação do nível de consciência. Informava uso de cocaína. Avaliação laboratorial evidenciava anemia hemolítica e plaquetopenia (Hb 6,1 g/dL, plaquetas 35 mil/mm3), esquizócitos abundantes, macrócitos, policromasia; DHL 3494 U/I, BI 1,85 mg/dL, TAD negativo. Dosagem de ADAMTS13 indisponível; PLASMIC Score: 7/7 pontos. Prontamente iniciadas plasmaférese e Prednisona 1 mg/kg. Após exclusão de infecções virais, doenças autoimunes e neoplasias, foi estabelecido o diagnóstico de PTT secundária a cocaína. Após 5 dias de troca plasmática e corticoterapia, a resposta ao tratamento era pouco expressiva, sendo associado Rituximabe 375 mg/m2 semanalmente. Entretanto, na 3ªsemana, paciente mantinha provas de hemólise alteradas, plaquetopenia persistente, sonolência e agitação. Foram associadas Ciclofosfamida e Vincristina em esquema semanal. Após 2 semanas deste tratamento imunossupressor, houve resolução da hemólise, da plaquetopenia e das alterações neurológicas (Hb 11,07 g/dL, Plaquetas 287.040/mm3, DHL 468 U/I, BI 0,49 mg/dL). O paciente segue em remissão 14 meses após término do tratamento.

A PTT é uma microangiopatia trombótica que cursa com plaquetopenia e anemia hemolítica resultante da fragmentação intravascular dos eritrócitos, que gera o achado de esquizócitos no sangue periférico. Geralmente ocorre em adultos jovens, com idade mediana de 40 anos e predomínio no sexo feminino. Pode apresentar-se com febre, fraqueza, sangramentos ou púrpura, sintomas gastrointestinais. Alterações neurológicas agudas, como cefaleia, confusão mental e crises convulsivas, podem estar presentes. A PTT adquirida é causada por autoanticorpos que inibem a atividade da protease de clivagem do fator de von Willebrand, ADAMTS13, levando à formação de agregados de fator de von Willebrand-plaquetas, consumo de plaquetas e trombose microvascular, que podem levar à isquemia multissistêmica e morte. O diagnóstico é presumido pelos achados clínicos e laboratoriais, e confirmado pela deficiência severa de ADAMTS13 (atividade tipicamente < 10%). O PLASMIC Score é calculado utilizando achados clínicos e laboratoriais específicos, e prediz a probabilidade de atividade reduzida de ADAMTS13. Quanto maior a pontuação no escore, mais provável é o diagnóstico de PTT. A plasmaférese deve ser iniciada prontamente, associada à corticoterapia. A doença refratária é caracterizada pela falta de resposta ao tratamento inicial, trombocitopenia persistente e isquemia orgânica. Apesar da evidência limitada, a associação de imunossupressores apresenta-se como alternativa terapêutica neste cenário de refratariedade.

A PTT é uma microangiopatia trombótica rara, que pode evoluir rapidamente a falência orgânica, sequelas neurológicas graves e óbito. O início de plasmaférese e imunossupressão diante da suspeição diagnóstica é primordial. Se a resposta inicial for insatisfatória, a associação de imunossupressores pode ser necessária.