A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma doença pertencente às microangiopatias trombóticas causada pela deficiência adquirida da proteína ADAMTS13, devido a presença de anticorpo anti-ADAMTS13. As manifestações clínicas são variáveis dependendo do seu tempo de evolução, pode causar febre, fadiga, artralgia, dor abdominal e lombar, além de insuficiência miocárdica, infarto, alterações neurológicas, insuficiência renal e trombose. Devido à complexidade e diversidade das manifestações e complicações relacionadas a esta doença, o diagnóstico e o tratamento precoce e eficaz são difíceis, entretanto, uma vez identificada a doença, o tratamento baseado na troca plasmática costuma ser eficaz.

Ilustrar um caso de paciente com púrpura trombocitopênica trombótica de difícil manejo, com duas exacerbações em curto período.

Acompanhamento de paciente com púrpura trombocitopênica trombótica em hospital de Curitiba – Paraná.

Mulher de 29 anos, deu entrada na unidade de saúde por artralgia, fadiga, febre, odinofagia, petéquias e equimoses. Ao exame, apresentava contagem de plaquetas de 1.000 mm3. Diagnóstico inicial de Púrpura Trombocitopênica Imunológica, entretanto, apresentou queda nos valores de hemoglobina com marcadores de hemólise (LDH, bilirrubina e reticulócitos elevados, fragmentos de hemácias na lâmina de sangue periférico), anemia microangiopática e cefaléia, sugestivo de Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT). O tratamento com plasmaférese foi instituído e a paciente apresentou bom controle inicial dos sintomas e de exames. Porém, ao longo dos 43 dias de internação hospitalar apresentou 2 exacerbações, sendo necessário um total de 28 sessões de plasmaférese. Na segunda exacerbação, foi associado o medicamento Rituximabe 375 mg/m2, doses semanais por 4 aplicações. Paciente recebeu alta hospitalar em agosto/2022 sem maiores complicações da doença. Atualmente encontra-se em seguimento ambulatorial, última consulta em 16/02/2023 sem índicos de recidiva da PTT.

Trata-se de um caso de Púrpura Trombocitopênica Trombótica de difícil manejo, com realização de 28 sessões de troca plasmática no total. A paciente apresentou 2 exacerbações da doença, com queda importante da contagem de plaquetas em curto período. A troca plasmática é considerada como terapia de primeira linha para PTT, com frequente resolução da crise em até 10 sessões. A exacerbação é definida como a recorrência da trombocitopenia e anemia hemolítica microangiopática com necessidade de reinício da Troca plasmática diária nos primeiros 30 dias após a interrupção desse mesmo tratamento. O Rituximabe é um anticorpo monoclonal quimérico anti-CD20, frequentemente utilizado no tratamento de PTT refratária ou recidivada com bons resultados, além de reduzir o risco de recidiva da doença.

Evidenciado o êxito em reverter uma situação com potencial risco de vida – PTT ativa e refratária, com plasmaférese associada ao Rituximabe. O manejo adequado e intervenções precoces foram fundamentais para desfecho favorável no caso. A paciente encontra-se em acompanhamento ambulatorial sem sequelas da doença e sem indícios de recidiva.