O Suporte Transfusional (ST) a pacientes com grupo sanguíneo raro (frequência ≤1:000) é um desafio em especial se o paciente apresentar doenças crônicas com alta demanda transfusional como a Doença Falciforme (DF). Pacientes com DF podem ser negativos para Antígenos (Ag) de alta frequência de diversos Sistemas entre eles o MNS (S-s-U-). Recomenda-se que estes pacientes sejam transfundidos de acordo considerando seu fenótipo ABO, D, C, c, E, e, K e para os Ag relacionados a presença de Anticorpos (Ac). Não existe nenhuma diretriz para prevenção da aloimunização em pacientes com fenótipos raros. O objetivo deste trabalho é avaliar o ST a 3 pacientes S-s-U- com DF matriculados no HEMORIO.

Foram avaliados sexo, idade, grupo sanguíneo, fenotipagem eritrocitária, número (N) de Concentrado de Hemácias (CH) U+ e U- transfundidas, Ac eritrocitários detectados na Pesquisa de Anticorpos Irregulares (PAI) e N de transfusões até o aparecimento do anti-U.

Paciente 1: JMS, 31 anos, sexo masculino (M), O+, C+, c+, E+, e+, K-, recebeu 61 CH U+ e até o presente tem PAI-. Paciente 2: RO, 30 anos sexo feminino (F), O+, C-, c+, E+, e+, K-, recebeu 204 CH U+. Após a transfusão de 2 CH U+ apresentou PAI+ devido a presença de Autoanticorpo (AAc) IgG, quente e público. A presença de anti-U foi descartada. Após transfusão de 85 CH desenvolveu anti-C. Manteve a PAI+ em vários momentos devido a AAc. Todos os CH transfundidos foram U+. Paciente 3: AEJD, 11 anos, sexo F, B+, C-, c+, E-, e+, K-, recebeu 8 CH U+. Após a transfusão de 4 CH U+ apresentou PAI+ devido a anti-U. Em 2023, apresentou alta demanda transfusional sendo necessário mobilizar doadores U-. Foram transfundidos 4 CH, 1 proveniente do HEMORIO, 1 do Hemonúcleo de Macaé e 2 através do Cadastro Nacional de Sangue Raro (CNSR) sendo 1 doador do HEMOCE e 1 da UNICAMP. Para o ST destes pacientes foram necessários 273 CH desleucocitados e fenotipados para Rh+K.

O paciente 1 não desenvolveu Ac. A paciente 2 desenvolveu anti-C, embora todos os CH fossem C- o que levanta hipótese de erro na fenotipagem de algum CH transfundido. Apenas a paciente 3 desenvolveu anti-U. É a paciente mais jovem (11 anos) e que recebeu apenas 4 CH até o aparecimento do anti-U. Os dados demonstram que a aloimunização é uma condição multifatorial e não só restrita N de transfusões. A demanda transfusional destes pacientes em 2023 foi de 14 CH. Sendo necessários 4 CHU- para a paciente 3. O HEMORIO conta apenas com 4 doadores S-s-U- confirmados por biologia molecular sendo 1 A+, 1 B- e 2 O+. Existem outros doadores cadastrados aguardando a confirmação molecular. No CNSR há registro de 23 doadores S-s-U- e 21 doadores S-s-U variante independente de grupo ABO/D. Por não dispormos de unidades U- congeladas houve atrasos no atendimento a paciente 3 devido a dificuldade na logística de convocação dos doadores, liberação dos testes sorológicos e transporte dos CH. Dos 3 pacientes 2 são do sexo feminino (pacientes 2 e 3). Ac anti-U estão relacionados a Doença Hemolítica do Feto e Recém Nascido (DHFRN). A paciente 2 está em idade fértil e ações preventivas através da transfusão somente de CH U- merecem ser avaliadas. A paciente 3 já tem seu futuro gestacional comprometido pela presença do anti-U.

O CNSR é plenamente eficiente na disponibilidade de sangue U-. Um banco de CH criopreservados proporcionaria um atendimento mais rápido e eficaz no ST a estes pacientes.