O objetivo deste trabalho e relatar o caso de um paciente cirrose hepática com quadro de anemia de acantócitos (Spur cell anemia).

Este estudo foi realizado por meio da coleta de dados do prontuário hospitalar do paciente.

Paciente masculino de 38 anos, portador de cirrose hepática Child C de etiologia alcoólica, encaminhado à unidade de emergência do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná do ambulatório de gastroenterologia por quadro de hematomas espontâneos em membros inferiores bilateralmente e em região de membro superior direito. Os exames laboratoriais de admissão demonstravam sinais de hepatopatia avançada, como aumento de bilirrubinas (BT 18,87 mg/dL; BD 7,08 mg/dL), albumina reduzida (2,3 g/dL) e RNI aumentado (2,23), associada a anemia grave (Hb 4,6 g/dL), de padrão hemolítico, com reticulocitose (229.000/mm3) e aumento de LDH (376 U/L), além redução de fibrinogênio (108 mg/dL). Realizada transfusão de concentrado de hemácias, plasma e crioprecipitado, com estabilização do quadro de hematomas, mas com manutenção da anemia hemolítica, mesmo após transfusões. Descartadas anemias autoimune e hemoglobinúria paroxística noturna. Além disso, foi aventada a possibilidade de Síndrome de Zieve, um importante diagnóstico diferencial de anemia hemolítica nos pacientes hepatopatas. Porém, devido à ausência de icterícia colestática, hiperlipidemia e sem melhora mesmo em abstinência alcoólica, esta possibilidade demonstrou-se menos provável. Realizado esfregaço de sangue periférico, com presença de grande quantidade de acantócitos, sendo feito o diagnóstico de Spur Cell Anemia. Após estabilização clínico laboratorial, paciente recebeu alta, com acompanhamento ambulatorial e encaminhado para transplante hepático.

Anemia de acantócitos ou Spur Cell anemia, está associada a quadros avançados de hepatopatia. As principais teorias em relação a sua patogênese envolvem desarranjos na composição lipídica e proteica na membrana das hemácias, alterando sua fluidez e deformabilidade, acelerando a sua destruição no baço. Os principais achados laboratoriais são de anemia hemolítica e presença de acantócitos no esfregaço periférico e o único tratamento curativo é o transplante hepático. Medidas de suporte que são comumente usadas na doença hepática avançada não parecem alterar o curso e não melhora com a interrupção do uso de álcool. Deve-se evitar ou pelo menos minimizar as transfusões de sangue devido ao risco de sobrecarga de ferro. Um diagnóstico diferencial de anemia hemolítica em pacientes portadores de hepatopatia crônica é a Síndrome de Zieve, que se apresenta com a tríade clássica de anemia, icterícia colestática e hiperlipidemia, sendo a cessação do álcool o tratamento mais eficaz, com os sintomas geralmente desaparecendo em 4 a 6 semanas.

As anormalidades hematológicas estão presentes de diversas formas nos pacientes portadores de hepatopatia. Anemia de diversas etiologias ocorre em muitos desses pacientes e a patogênese em cada caso é diferente e é importante sua identificação para iniciar a terapia adequada. Diagnósticos diferenciais a serem avaliados em pacientes hepatopatas com anemia hemolítica são a Spur Cell anemia e a Síndrome de Zieve.