Relatar um caso de diagnóstico de síndrome TAFRO.

Paciente feminina, 27 anos, internada em janeiro/2021 devido à quadro de epigastralgia associada a plenitude pós-prandial e distensão abdominal, sendo diagnosticada com colelitíase por meio de USG abdominal e posteriormente submetida à colecistectomia em agosto/2021. Paciente evoluiu com febre e sudorese noturna, associada a episódios de hiporexia, vômitos e diarreia, além de apresentar ascite, edema de membros inferiores e menorragia. Paciente retornou ao PS com anemia significativa, plaquetopenia e disfunção renal. Foram realizadas transfusões de múltiplos hemocomponentes e 10 sessões de hemodiálise. Exames de imagem evidenciaram hepatoesplenomegalia, anasarca e linfonodomegalia. Com base no quadro clínico, levantou-se a hipótese de Síndrome TAFRO.

Realizada biopsia de linfonodo axilar, cujo anatomopatológico resultou em hiperplasia sinusal e substituição gordurosa do parênquima. A biópsia da medula óssea evidenciou uma medula hipercelular, às custas de hiperplasia das séries eritrocítica e megacariocitica. A imunohistoquímica do linfonodo axilar resultou em doença de Castleman, variante hialino vascular, HHV8 negativo.

Houve melhora na anemia, na plaquetopenia e na disfunção renal após tratamento com pulsoterapia de Metilprednisolona e posterior manutenção com Prednisolona 1mg/kg até desmame progressivo.

A doença de Castleman é uma doença linfoproliferativa benigna rara comumente associada a infecção pelo HIV e/ou HHV-8 e pode se apresentar na forma unicêntrica e multicêntrica. Quando se apresenta com HIV e HHV-8 negativos determina a variante idiopática, que pode se manifestar na forma de síndrome TAFRO (trombocitopenia (T), anasarca (A), febre (F), mielofibrose (R), organomegalia (O). Sua patogênese é influenciada por múltiplos mecanismos moleculares de inflamação, principalmente, pela interleucina-6 (IL-6) que, quando aumentada, promove alteração do estado geral (astenia, anorexia e perda ponderal), febre, adenomegalias, disfunção renal, anemia hemolítica, trombocitose e hipergamaglobulinemia policlonal. No entanto, na Síndrome TAFRO verifica-se a ausência de alguns sintomas associados à IL-6, como a trombocitose e a hipergamaglobulinemia policlonal. O diagnóstico é feito inicialmente pela exclusão de doenças que possam causar os mesmos sintomas e confirmado a partir da combinação da clínica e dos achados histopatológicos.

Este relato evidencia um caso raro de síndrome TAFRO em uma paciente jovem sintomática, confirmado com a imunohistoquímica do linfonodo axilar. A combinação de investigação clínica, laboratorial, imagens e biópsias foram necessárias para o diagnóstico.