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Vol. 42. Issue S2.
Pages 277 (November 2020)
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SÍNDROME POEMS: SÉRIE DE CASOS DO HOSPITAL DAS CLÍNICAS DE RIBEIRÃO PRETO
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C.D. Donadela, C.M.L.B. Monteiroa, D.C. Stoccoa, J.P.L. Silvaa, L.S. Oliveiraa, P.O.C. Terraa, T.A.P. Gonçalvesb, V. Tomazinia, M.I.A. Madeiraa, P.M.M. Garibaldia
a Departamento de Imagens Médicas, Hematologia e Oncologia Clínica, Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto (HCFMRP), Universidade de São Paulo (USP), Ribeirão Preto, SP, Brasil
b Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto (HCFMRP), Universidade de São Paulo (USP), Ribeirão Preto, SP, Brasil
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Introdução: A síndrome POEMS é uma rara síndrome paraneoplásica secundária a uma doença plasmocitária clonal. O acrônimo faz referência a características da doença (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gamopatia monoclonal e alterações de pele) porém não engloba todos os seus achados e, portanto, não deve ser usado isoladamente como referência diagnóstica. Há uma predominância pelo sexo masculino e o início dos sintomas geralmente ocorre na sexta década de vida. Se diferencia das outras neoplasias plasmocitárias por apresentar um fenótipo clínico específico e baixa carga tumoral, associado a uma melhor sobrevida. A decisão terapêutica é norteada por dois parâmetros principais: infiltração medular e número de lesões ósseas. Objetivo: Descrever as características clínicas e laboratoriais de 8 pacientes com síndrome POEMS em seguimento no Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto entre 2014 e 2020 e comparar com os achados da literatura. Resultados: Dos 8 pacientes avaliados, 6 (62,5%) eram do sexo masculino e a média de idade ao diagnóstico foi de 47,2 anos. 87,5% apresentava componente monoclonal lambda e apenas 37,5% dos casos apresentavam infiltração medular por plasmócitos clonais. A neuropatia periférica dominava o quadro clínico de todos os pacientes, com achados a eletroneuromiografia de neuropatia sensitivo-motora desmielinizante com perda axonal. Lesões ósseas osteoescleróticas ou mistas foram presentes em 100% dos casos. Endocrinopatia estava presente em 75% dos casos sendo o hipogonadismo a alteração mais comum. Evidência de linfadenomegalia foi observada em 50% dos pacientes, com confirmação histopatológica de doença de Castleman em 1 caso. Esplenomegalia estava presente em 62,5% dos pacientes, enquanto apenas 1 (12,5%) apresentou hepatomegalia. 62,5% dos pacientes apresentaram alterações de pele, entre elas as mais frequentes foram hiperpigmentação e alterações ungueais. 87,5% dos pacientes cursaram com trombocitose e 37,5% com eritrocitose. Todos os pacientes realizaram TMO autólogo, sendo que 75% dos pacientes realizaram quimioterapia antes do transplante. Nenhum paciente evoluiu para óbito até o presente momento. Discussão: O POEMS apresenta um acometimento funcional importante principalmente secundário a neuropatia, principal componente clínico demonstrado. Essa síndrome paraneoplásica está associada na grande maioria dos casos a uma população plasmocitária clonal lambda, como demonstrado em nossa casuística, e a valores de VEGF (Fator de Crescimento Endotelial Vascular) elevados, não dosados nos pacientes revisados. A detecção de lesões ósseas tem grande importância diagnóstica, dada a indisponibilidade da dosagem de VEGF e dificuldade na confirmação de Doença de Castleman. No presente estudo 100% apresentaram lesões ósseas. A presença de endocrinopatia também corresponde a um pilar diagnóstico sendo o eixo gonadal o mais frequentemente acometido, compatível com o encontrado. O tratamento sistêmico, está indicado naqueles com infiltração medular ou com mais de 2 lesões ósseas, compatível com as condutas realizadas nos casos em questão. Conclusão: O diagnóstico de POEMS é desafiador sendo muitas vezes tardio. A suspeita deve surgir em pacientes com polineuropatia inflamatória desmielinizante crônica que apresente proteína monoclonal evidente e/ou naqueles que não respondem à terapia inicial usual. Os dados dos pacientes em seguimento no HCRP são em geral condizentes com os principais achados na literatura.

Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy

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