Introdução: A Síndrome da Lise Tumoral (SLT) é uma doença grave que ameaça a vida e é complicação de algumas neoplasias. Essa manifestação acontece com pouca frequência entre pacientes com Mieloma Múltiplo (MM). Relatamos um caso de um paciente com ocorrência de SLT com diagnóstico de MM. Relato de caso: Masculino, 37 anos, negro, senegalês, HIV positivo com carga viral indetectável em tratamento, procura emergência devido febre, náuseas, vômitos, parestesias em boca e mandíbula e dor nos ossos. Avaliação inicial revelou lesão renal aguda não oligúrica, hipercalcemia, anemia normocítica e normocrômica e raio x de crânio com característica em sal e pimenta. Realizada biópsia de medula óssea que diagnosticou mieloma múltiplo. Presença de proteína monoclonal kappa isolada na eletroforese de proteínas. Estadiamento ISS do paciente era III (beta 2 microglobulina 14,09 mg/L, albumina 3,1 mg/L e citogenética normal). Iniciado, então, protocolo de quimioterapia CyBord e denosumab para os ossos. Após segundo ciclo de quimioterapia, retornou com quadro de febre e dispnéia aos moderados esforços. Foi levado à unidade de terapia intensiva devido instalibilidade hemodinâmica e iniciado tratamento para pneumonia adquirida na comunidade. Exames laboratoriais evidenciaram desidrogena láctica (DHL) de 13.000 UI/L, ácido úrico 42 mg/dL, potássio 5,5 mmol/L, creatinina 2,14 mg/dL, hemoglobina 6,9 mg/dL e plaquetas 51.000 cels/microL. Devido ao quadro de síndrome de lise tumoral e sob a hipótese de progressão tumoral foi realizada nova biópsia de medula óssea, a qual firmou o diagnóstico de Linfoma de Burkitt. Paciente evoluiu com insuficiência respiratória, parada cardiorrespiratória em assistolia e óbito. Discussão: A síndrome da lise tumoral é uma complicação que resulta da rápida destruição de células malignas e liberação de componentes intracelulares na circulação sistêmica. A SLT é uma alteração de metabólitos, como de função renal e de anormalidade eletrolíticas, incluindo hipercalemia, hiperuricemia, hiperfosfatemia, hiperlactatemia e hipocalcemia. Frequentemente, ocorre em neoplasias hematológicas com altas taxas de proliferação e carga tumoral, como nas leucemias agudas e nos linfomas de Burkitt. O MM é responsável por 10% das neoplasias hematológicas, e, somente em 1% dos casos apresenta SLT. Alguns fatores de risco para pacientes com MM desenvolverem SLT são doenças hiperproliferativas e morfologia imaturas das células plasmáticas, citogenética desfavorável, aumento da DHL muito pronunciado, nível alto de ácido úrico, insuficiência renal pré-existentes e anormalidades cromossômicas. A prevenção do SLT começa com o reconhecimento dos fatores de risco e com o monitoramento clínico e laboratorial de paciente com potencial risco. Medicamentos potencialmente nefrotóxicos devem ser evitados. Hidratação vigorosa, monitoramento dos eletrólitos séricos e controle dos níveis de ácido úrico com alopurinol (300 mg/dia) são importantes no tratamento da SLT. Conclusão: O ponto importante é que, embora a SLT seja uma complicação rara no MM, os médicos devem estar cientes da carga de doença subjacente do paciente, do potencial proliferativo ou de desdiferenciação, já que esses são fatores de risco prováveis para o desenvolvimento da síndrome, a fim de instituir de medidas preventivas se alto risco e permitir diagnóstico ou tratamento precoces.