Trata-se de paciente feminina que iniciou quadro clínico aos 13 anos. Apresentava fraqueza, dor em membros inferiores, tosse seca e dor abdominal há 15 dias. Negava febre, emagrecimento, aparecimento de massas, sintomas gastrointestinais. Não usava medicamentos. Sem história de alergias. Encontrava-se eutrófica, sem linfonodomegalias ou visceromegalias, MVF diminuído em bases, além de ascite de pequeno volume. Foi identificada eosinofilia em sangue periférico de 14.000. Em propedêutica com o serviço de clínica médica, realizou extensa investigação de causas secundárias infecciosas, neoplásicas, reumatológicas, todas negativas. Exames bioquímicos sem alterações; TC abdome: ascite pequena, fígado e baço normais, ausência de linfonodomegalias, TC de tórax: ausência de linfonodomegalias, derrame pleural pequeno bilateral. Não foram puncionados derrame pleural ou ascite, devido ao pequeno volume; TSH normal; FAN, P ANCA e C ANCA normais; eletroforese de proteínas normal; sorologias contra HIV, hepatite C, B, CMV, VDRL, esquistossomose, toxocaríase normais. Realizou tratamento empírico contra parasitose, sem melhora do quadro. Iniciou tratamento com prednisona 1 mg/kg/dia, com resposta completa da eosinofilia e resolução clínica. Após suspensão do corticoide, o quadro se repetiu em seis meses, apresentando também resposta completa com prednisona. Após dois anos, recidivou novamente o quadro, sendo realizada propedêutica hematológica para exclusão de causas clonais.

HB 12,8- Plaquetas 271.000 -Leuco 20.300 (seg 2400 / eosinófilos 14.000 / linfo 2800 / blastos 0). Biópsia MO: normocelular, normomaturativa; ausência de fibrose, neoplasia ou parasitas. Mielograma + Imunofenotipagem: presença de eosinófilos em 33%, sem displasia. Cariótipo 46XX / JAK 2 negativo / BCR ABL negativo / PDGFR alfa negativo.

A paciente apresentou quatro episódios de hipereosinofilia em quatro anos, todas responsivas ao corticoide. No momento, em uso contínuo de 5 mg de prednisona, com boa resolução clínico e laboratorial, sem recidivas da doença. Foram descartadas causas secundárias para a eosinofilia: infecciosas, reumatológicas, alérgicas, neoplásicas. Foram descartadas neoplasias hematológicas. Não apresentava critérios para neoplasias mieloproliferativas crônicas clássicas, nem para leucemia eosinofílica crônica ou ainda para eosinofilia clonal com rearranjo específico (PGFRA alfa, PDGRF beta – cariótipo não apresentava t5;12, FGFR1 – cariótipo sem translocação envolvedo 8p11) ou clonalidade linfoide. Foi classificada então como SHE idiopática.

A SHE é definida por eosinofilia maior ou igual a 1500, com manifestações clínicas atribuídas à eosinofilia ou infiltração tecidual por eosinófilos em contagem superior ao valor de referência. É consenso classificar a SHE em secundária a anomalidades clonais mieloides, linfoides, secundária a causas não clonais, SHE familiar ou idiopática. A SHE é rara, com prevalência incerta. Pode causar lesão tecidual, principalmente pele, pulmão, trato gastrointestinal. O tratamento visa diminuir a hipereosinofilia e controlar os sintomas. Pacientes assintomáticos podem ser observados. Na SHE idiopática, o tratamento de escolha é o corticoide.