Relatar caso de Síndrome Hipereosinofílica Variante Linfocítica.

Paciente feminina, 43 anos, previamente hipertensa, foi encaminhada via UBS para o serviço de dermatologia da nossa instituição por queixa de lesões violáceas pruriginosas com ulceração. Referia que lesões iniciaram há 7 anos após última gestação. Utilizou diversas medicações tópicas, anti-histamínicos e corticoterapia em dose imunossupressora sem melhora. No hemograma de triagem solicitado pelo Dermatologista foi evidenciado eosinofilia expressiva (10642/dL), leve linfocitose (3649/dL) e IgE sérica de 2732. Foi realizada biópsia de lesões cutâneas que evidenciou pele com denso infiltrado inflamatório perivascular, perianexial e perineural, em derme superficial e profunda com presença de numerosos eosinófilos. Paciente foi, então, encaminhada ao serviço de Hematologia para investigação. Foi optado por prosseguir a investigação com biópsia de medula óssea. O mielograma tinha celularidade normal com 38% de eosinófilos em todos os estágios de maturação. O anatomopatológico mostrou hipercelularidade (95%) com inúmeros eosinófilos, associado a algumas células de aspecto linfoide com nucléolos evidentes. A imunofenotipagem identificou 5,6% de células linfoides T patológicas com marcadores CD3+ CD5+ CD2+ CD4+ CD7- CD8- CD27+, além do aumento de eosinófilos na amostra. Prosseguido investigação com estudo citogenético que revelou um cariótipo normal (46, XX), mutação do gene PDGFRA negativa, JAK-2 negativo e BCR-ABL negativo.

A síndrome hipereosinofílica é um grupo de desordens raras caracterizado pela contagem de eosinófilos acima de 1500 detectado em hemograma de sangue periférico associado à infiltração de órgãos com consequente manifestação clínica. Nos casos primários, ela pode ser de linhagem mieloproliferativa, caracterizada pela expansão de eosinófilos clonais via perda do mecanismo inibidor justamembrana localizado no gene PDGFRA. Na variante linfocítica a proliferação de eosinófilos acontece indiretamente pela secreção aumentada de interleucina-5 por linfócitos T anômalos.

A devida caracterização do subtipo da síndrome hipereosinofílica é primordial para o adequado tratamento desta doença, principalmente em casos refratários a corticoides. No caso em questão é possível observar que o aumento de eosinófilos é secundário à desregulação imunológica causada pela população patológica de linfócitos T. Em razão disso, o tratamento será baseado no uso de interferon-alfa, invés de terapias mieloablativas. No entanto, é crucial o seguimento com imunofenotipagem semestral, mesmo obtendo remissão da doença, pois estes pacientes possuem um risco de 5% de evoluírem para um linfoma.