Relatar o caso e achados clínicos referente a uma entidade rara, denominada Síndrome Hipereosinofílica (SHE) de caráter idiopático e suas repercussões sistêmicas, bem como a importância de conhecer tal entidade e incluir nos diagnósticos diferenciais de eosinofilia.

Foi realizado seguimento clínico e laboratorial de forma contínua com uma paciente do Hospital das Clínicas de Uberlândia associado a intervenção terapêutica com resposta satisfatória.

P.N.A, 24 anos, negra, procurou serviço de pronto Socorro em março/2022 apresentando dor abdominal do tipo cólica de carater intermitente associado a náuseas e vômitos sem relação com ingesta alimentar, negava febre e alterações do hábito intestinal, tendo procurado diversas unidades de saúde devido ao quadro. Relatava ainda episódios de mastite bilateralmente no último ano com necessidade de uso de múltiplos esquemas antimicrobianos, apresentando a admissão resultado de anatomopatológico de fragmento de mama esquerda evidenciando inflamação aguda e crônica inespecífica multifocal com aumento do número de eosinófilos no estroma e hemograma com leucocitose (30.400) e predomínio de eosinófilos (21.584). Iniciada investigação sendo submetida a exames de imagem com ausência de alterações macroscópicas que justificassem o quadro. Realizado mielograma com medula óssea hipercelular com aumento de eosinófilos, biópsia de medula com hiperplasia de linhagem eosinofílica e ausência de infiltração neoplásica; cariótipo de medula sem alterações cromossômicas e imunofenotipagem com intense hyperplasia da série eosinofílica sem alterações fenotípicas; biópsia de mucosa gástrica e de intestine Delgado com aumento de eosinófilos. Foi iniciado tratamento com corticoterapia e durante seguimento ambulatorial evidenciando resposta clínica e laboratorial com redução do número de eosinófilos de forma satisfatória.

A SHE é uma desordem mieloproliferativa rara em que devido a eosinofilia clonal (acima de 1.500 eosinófilos/microlitro no sangue periférico) o acometimento multitecidual pode ocorrer, e afastar causas associadas é de extrema relevância para determinar prognósticos e tratamento, sendo que em até 75% dos casos a etiologia permanece como idiopática. Por sua raridade, muitas vezes tem seu diagnóstico retardado, além de poder cursar com sintomas variados. O tratamento, em geral, consiste com corticoterapia em altas doses, e na refratariedade pode-se usar imatinibe, interferon ou hidroxiureia.

A SHE é uma doença rara de difícil diagnóstico pela baixa incidência e sintomatologia inespecífica. Assim, faz-se importante conhecer e instituir avaliação rigorosa em relação a eosinofilias persistentes, evitando-se lesões teciduais irreversíveis e impacto na qualidade de vida do paciente.