Descrever caso de lactente com quadro grave de SHF secundária, alertando para investigação da causa base e tratamento imediato.

Dados de prontuário analisados retrospectivamente.

A Sífilis Congênita (SC) resulta da transmissão da espiroqueta do Treponema pallidum da corrente sanguínea da gestante infectada para o concepto por via transplacentária, em qualquer fase da gestação, ou por contato direto com a lesão no momento do parto. Doença de notificação compulsória no Brasil, houve um aumento de aproximadamente três vezes no número de casos de sífilis gestacional e congênita com cerca de 2/3 das crianças assintomáticas ao nascer. Envolve múltiplos sistemas sendo as lesões cutâneas, ósseas, anemia, hepatoesplenomegalia os achados mais comuns. A SHF ou linfo-histiocitose hemofagocítica, é caracterizada por uma resposta inflamatória sistêmica excessiva, desencadeada pela ativação e proliferação inapropriada de linfócitos. O quadro clínico-laboratorial engloba redução ou ausência da função das células NK, febre, esplenomegalia e/ou hepatomegalia, ferritina elevada, e hipertrigliceridemia ou hipofibrinogenemia, citopenias variadas e evidência de figuras de hemofagocitose em biópsia do sistema retículo-endotelial ou de aspirado/biópsia de medula óssea confirmando o diagnóstico. As infecções, principalmente virais, são os principais fatores para ativação macrofágica secundária, porém neoplasias, doenças reumatológicas, parasitas e outros microrganismos podem estar envolvidos.

Lactente, sexo feminino, 2 meses, admitida na unidade de terapia intensiva por febre, vômitos, anemia, plaquetopenia, leucocitose, lactato desidrogenase elevada, icterícia, hepatoesplenomegalia e crises convulsivas. Evoluiu com parada cardiorrespiratória, acidemia metabólica, disfunção renal aguda e hepática necessitando de ventilação mecânica e drogas vasoativas. Na investigação, VDRL do lactente 1:128 e materno 1:256, sendo iniciado tratamento com Penicilina Cristalina. Manteve visceromegalias, alterações hematológicas, febre, complicou com pneumonia, além de ferritina e triglicerídeos elevados, suspeitando-se de SHF. Mielograma e imunofenotipagem afastaram doença mieloproliferativa e não foram encontrados histiócitos em fagocitose na amostra analisada. Diante da suspeita, foi introduzida Imunoglobulina humana no 6° dia de penicilina. Após 72 horas, houve melhora progressiva do quadro e a paciente obteve alta hospitalar.

Em mais de 90% dos casos, a Linfohistiocitose é resolvida com o tratamento da doença de base. Na presunção, é necessário analisar dados clínicos-laboratoriais e contactar equipe de hematologia para aspirado de medula e auxílio diagnóstico. Na maioria dos casos, principalmente em crianças, o diagnóstico da doença é firmado mesmo sem preencher os 5 dos 8 critérios, porém é de suma importância buscar a causa-base coletando sorologias, provas reumatológicas e sinais sugestivos de patologia oncológica.

Suspeitar de Síndrome Hemofagocítica atentando para os critérios clínicos e laboratoriais, pode mudar o prognóstico desta condição potencialmente fatal. O tratamento da doença de base poderá bloquear o processo inflamatório em cascata, porém, muitas vezes, é necessário associar terapia imunossupressora para resolução do quadro.