Descrever e analisar o perfil clínico e epidemiológico dos pacientes com diagnóstico de síndrome hemofagocítica internados na unidade de terapia intensiva do Hospital de Infantil Joana de Gusmão (HIJG), SC.

Estudo de descrição de série de casos retrospectivo, envolvendo crianças e adolescentes com diagnóstico de Síndrome Hemofagocítica (SHF) internados na unidade de terapia intensiva do HIJG dentre o período de janeiro/2018 a junho/2021. As informações foram obtidas a partir da revisão de prontuários médicos. Resultados: Foram selecionados 12 casos que preenchiam efetivamente os critérios para SHF segundo o Protocolo da Sociedade de Histiocitose de 2004 ou conforme as linhas de tratamento para SHF. Todos os casos foram de SHF secundária, e os pacientes oncológicos representaram 60% da amostra. Febre alta e persistente, associado a aumento do PCR esteve presente em 100% dos casos. Metade dos pacientes apresentaram sintomas gastrointestinais, como vômitos e diarreia. Quando dosados ferritina e D-dímero, todos os resultados mostraram-se elevados. Toda a amostra recebeu Imunoglobulina, drogas vasoativas e ventilação mecânica. Metade dos pacientes evoluíram para óbito.

A SHF caracteriza-se por um estado hiperinflamatório secundário à excessiva ativação do sistema imunológico. É uma desordem aguda e rapidamente progressiva, de alta mortalidade. Os achados clínicos mais frequentes foram a febre alta e sintomas do trato gastrointestinal. Diferentemente de outros estudos, onde a taxa de esplenomegalia foi superior a 70%, na presente amostra essa taxa foi de apenas 25%. A média de idade foi de 6.14 anos, provavelmente em decorrência de se tratar de casos de SHF secundária. Os achados laboratoriais mais prevalentes foram a anemia, plaquetopenia, disfunção hepática, aumento da PCR e da ferritina (média 22.901,6 ng/mL). Neste estudo, o principal tratamento específico foi a Imunoglobulina humana intravenosa associada à corticoterapia. Nesta amostra, o tempo médio para diagnóstico, considerado o período entre a admissão à UTI e o início do tratamento, foi de 5,2 dias. A taxa de mortalidade foi de 50% (25% destes, foram pacientes oncológicos). A ventilação mecânica foi necessária em todos os pacientes deste estudo, o que pode ter levado ao aumento da taxa de mortalidade e refletido a gravidade dos nossos pacientes. A indisponibilidade de exames que fazem parte dos critérios diagnósticos (atividade de Células NK e valor de CD25 solúvel), pode retardar ou mascarar o diagnóstico da SHF.

Os casos avaliados ilustram a importância do conhecimento da SHF pelo pediatra e hematologista pediátrico. Esta patologia apresenta-se com sintomas inespecíficos e, apenas em caso de alta suspeição e aplicação de critérios diagnósticos, é possível a realização do diagnóstico. A inclusão de exames laboratoriais que fazem parte dos critérios para SHF, com destaque à ferritina, na triagem de pacientes gravemente enfermos, bem como aplicação de outras ferramentas diagnósticas, pode possibilitar diagnóstico e tratamento precoces, diminuindo a mortalidade desses pacientes.