Analisar o perfil clínico e epidemiológico dos pacientes com diagnóstico de Linfoma T cutâneo do Hospital Infantil Joana de Gusmão.

Estudo descritivo de série de casos, envolvendo crianças e adolescentes com diagnóstico de linfoma T cutâneo que acompanham no serviço de oncologia do Hospital Infantil Joana de Gusmão de Florianópolis dentre o período de janeiro/2019 a dezembro/2021. As informações foram obtidas a partir da revisão de prontuários médicos.

No período estudado foram diagnosticados 5 casos de Micose Fungóide em crianças. A idade ao diagnóstico variou entre 6 e 12 anos, com uma média de 9,14 anos. Foi observado um discreto predominio no sexo feminino. Quanto à apresentação clínica inicial, 2 apresentaram manchas hipocrômicas, nos restantes a manifestação variou entre pústulas, exantema eritematopapular e manchas hipercrômicas. Esses achados levaram à hipótese diagnóstica inicial de dermatite atópica na maioria dos casos, sendo considerado impetigo como a segunda hipótese. O tempo entre as primeiras manifestações e o diagnóstico variou entre 3 e 36 meses. Durante os quais as crianças foram submetidas a diferentes terapias com as hipóteses iniciais de lesões de atopia e infecção secundária das lesões, sendo instituído tratamentos com diversos anti-histamínicos, corticóides e antibióticos. O diagnóstico definitivo foi resultado da avaliação clínica, histopatologia, estudos de imagem e imunohistoquímica. Todos os pacientes apresentaram marcadores CD 2+, CD3+, CD4+ e CD5+. Dois pacientes apresentaram CD25+, um CD7+ e um CD30+ e CD8+. Nenhuma das crianças estudadas apresentou envolvimento extra-cutâneo, sendo classificadas no estadiamento Ib. 80% dos nossos pacientes receberam terapia com Psoraleno e radiação Ultravioleta A (PUVA) e um deles com radiação ultravioleta B. Apenas um paciente encontra-se em tratamento coadjuvante com radioterapia e metotrexate devido à refratariedade das lesões.

O linfoma T cutâneo é uma doença rara na faixa etária pediátrica, sendo subtipo mais comum a Micose Fungóide. A sua causa é desconhecida, porém postulam-se hipóteses genéticas e ambientais. Apesar da baixa frequência em pacientes jovens, a média de idade do nosso estudo foi de 9,1 anos no momento do diagnóstico. As manifestações clínicas iniciais costumam ser inespecíficas, com curso indolente, e as manifestações cutâneas podem ser diversas variando entre manchas, pápulas, placas e tumores. Nos nossos pacientes a manifestação mais frequente foi de manchas hipocrômicas. Os pacientes analisados apresentaram marcação imunofenotípica característica de Micose Fungóide em 100% dos casos (CD 2+; CD3+; CD4+; CD5+). Dois pacientes apresentaram CD25+, um CD7+ e um CD30+ e CD8+.

A baixa frequência do linfoma T cutâneo em crianças faz com que seu diagnóstico seja um desafio, principalmente devido à baixa suspeita clínica desta doença. Consideramos de extrema importância novos estudos sobre diagnóstico, manifestações, patogênese e opções terapêuticas para esses pacientes.