A Síndrome de Richter (SR) caracteriza-se pela transformação histológica da leucemia linfocítica crônica/linfoma linfocítico de pequenas células (LLC/LLPC) para uma forma mais agressiva de doença. Embora classicamente associada à transformação em linfoma não-Hodgkin difuso de grandes células B, a SR também pode evoluir para linfoma de Hodgkin, leucemia prolinfocítica, mieloma múltiplo ou leucemia linfoblástica aguda. A SR é relativamente rara, ocorrendo em 2 a 6% dos casos de LLC. A variante da SR que evolui para linfoma de Hodgkin (SRvLH) é ainda mais rara, representando apenas 5% dos casos de SR. Devido a sua raridade, há uma carência de informações detalhadas sobre sua fisiopatologia, comportamento clínico, tratamento e prognóstico. Este relato de caso tem como objetivo registrar o curso clínico, alterações nos exames complementares, tratamento e desfecho de um caso de SRvLH.

Paciente masculino, 61 anos, com diagnóstico de LLC estágio RAI II há 4 anos, sem indicação prévia de tratamento quimioterápico. O paciente estava em observação clínica, quando apresentou sintomas B (febre, perda de peso e sudorese noturna), além de nódulo cervical progressivo à esquerda, nódulos inguinais bilaterais e dor abdominal. Uma biópsia do nódulo cervical revelou linfoma de Hodgkin clássico de celularidade mista. Subsequentemente, surgiram nódulos nos antebraços bilateralmente. Foi iniciado tratamento quimioterápico (QT) com Adriblastina, Bleomicina, Vincristina e Dacarbazina (ABVD). Durante o terceiro ciclo de QT, o paciente desenvolveu lesões dermatológicas em membros superiores e inferiores, com prurido intenso e sangramento, levando a suspensão da Bleomicina pela suspeita de toxicidade dermatológica. Os exames laboratoriais mostraram leucocitose significativa (308.100/mm3) com 76% de segmentados. A tomografia computadorizada (TC) de abdome e pelve revelou linfonodomegalias periportais junto ao tronco celíaco, retroperitoneais, pélvicas e inguinais bilaterais. Após a QT, houve melhora dos sintomas (regressão dos linfonodos e alívio do cansaço), porém anemia e linfocitose persistiram. A tomografia por emissão de pósitrons (PET-TC) mostrou hipermetabolismo glicolítico em diversas linfonodomegalias e baço (Deauville 4), sugerindo atividade residual da doença linfoproliferativa. A TC cervical apresentou diversas linfonodomegalias esparsas. O paciente continua em acompanhamento, investigando a progressão da doença e a possibilidade de transplante de medula óssea.

A Síndrome de Richter é uma entidade rara, principalmente quando a transformação acontece para Linfoma de Hodgkin de Celularidade Mista, cujas características clínicas e citogenéticas ainda não estão totalmente estabelecidas. A pesquisa de melhores tratamentos é necessária, considerando a possível toxicidade associada a QT de primeira linha. Este relato destaca a importância de documentar tais casos para contribuir com a literatura médica e aprimorar a abordagem diagnóstica e o tratamento dessa condição complexa.