A síndrome de POEMS é uma doença multissistêmica raríssima na qual ocorre pico monoclonal de plasmócitos. Ela se distingue do mieloma múltiplo devido ao quadro clínico peculiar e a maior sobrevida média. As manifestações clínicas são as representadas pelo acrônimo POEMS: polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteína M (representando o pico monoclonal) e alterações cutâneas. A primeira e predominante manifestação clínica é a neuropatia motora e sensitiva, simétrica e bilateral, ascendente e progressiva. Inicia-se com parestesia e resfriamento de extremidades e evolui para falta de coordenação e fraqueza muscular. Na eletroneuromiografia, observa-se condução neural lenta, com latência distal prolongada e atenuação do componente muscular do potencial de ação.

O objetivo desse estudo foi descrever um relato de caso da Síndrome de POEMS em um paciente atendido no estado do Paraná.

O estudo é um relato de caso, no qual foi descrita a apresentação e desfechos de um paciente portador de síndrome de POEMS e comparado com dados de literatura.

Paciente masculino de 39 anos, com antecedente de hipotireoidismo, apresentava parestesia progressiva em membros inferiores, ascite abdominal significativa com visceromegalias, anorexia, perda ponderal e anemia. Foi levantada a suspeita de gamopatia monoclonal e solicitado eletroforese de proteínas, mielograma e eletroneuromiografia. Observou-se aumento das gamaglobulinas com pico monoclonal. O mielograma demonstrou gamopatia monoclonal de significado indeterminado e a eletroneuromiografia diagnosticou polineuropatia inflamatória desmielinizante crônica. Os achados levaram a suspeição do diagnóstico de síndrome de POEMS, pois o paciente apresentava os 2 critérios obrigatórios (polineuropatia e proteína monoclonal elevada), 1 critério maior (VEGF aumentado) e 1 critério menor (hipotireoidismo). Foi inicialmente instituído tratamento com corticoterapia. Posteriormente, foi prescrito quimioterapia com o esquema melfalano + prednisona + talidomida e optado por transplante de medula óssea. Após o tratamento, o paciente apresentou melhora significativa da sintomatologia.

A síndrome POEMS apresenta menor número de lesões ósseas, curso indolente e maior sobrevida média quando comparada ao mieloma. O diagnóstico é realizado com as manifestações descritas no acrônimo POEMS, utilizando-se dos critérios obrigatórios, maiores e menores. É importante pensar no diagnóstico diferencial de doenças monoclonais em todos os pacientes portadores de polineuropatias. O tratamento é realizado com agentes imunomoduladores, glicocorticoides em doses altas e droga inibidora de proteassoma, para inibição da apoptose. Pode também ser realizado transplante de medula óssea, que tem melhores resultados. Neste estudo de caso, o paciente foi submetido a tratamento com imunomodulador (talidomida), corticoterapia em doses altas (prednisona) e submetido ao transplante de medula óssea, com boa resposta ao tratamento e melhora do prognóstico.

A síndrome de POEMS é uma doença proliferativa monoclonal plasmocitária que acomete o paciente sistemicamente e apresenta um curso indolente, porém elevada morbimortalidade. O diagnóstico desta condição é complexo e desafiador e deve ser realizado precocemente para iniciar o tratamento precoce e propiciar melhor prognóstico, como no paciente relatado no presente trabalho.