A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia caracterizada por homozigose da mutação da hemoglobina S, causando polimerização de hemoglobina com fenômenos vaso-oclusivos e hemolíticos. Entre as complicações vasculares da AF, a moyamoya é uma complicação grave caracterizada por neovascularização em sistema nervoso central, com aumento de risco de acidentes vasculares cerebrais isquêmicos ou hemorrágicos (AVCi e AVCh).

Descrever o panorama da história natural e manejo da síndrome de moyamoya nos pacientes portadores de anemia falciforme acompanhados do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP).

O presente estudo retrospectivo e transversal se propõe a examinar uma série de 13 casos com diagnóstico de moyamoya entre os 361 pacientes com anemia falciforme com registro ativo (que passaram em consulta nos últimos doze meses) no ambulatório de hematologia do HC-FMUSP, um hospital terciário. Esse estudo foi realizado por meio da análise dos prontuários eletrônicos no software Prontmed. As variáveis investigadas foram: idade, tempo e forma de diagnóstico da moyamoya, tratamento para a anemia falciforme e número de AVCs antes e após o diagnóstico.

Dos 13 pacientes com diagnóstico de moyamoya, sete são homens (53,8%), e a idade média ao diagnóstico era 28,5 anos (DP: 8,1). Seis pacientes receberam o diagnóstico de moyamoya antes dos 18 anos, cinco depois, e dois não tinham dados no prontuário. Todos tiveram AVCi antes do diagnóstico, sendo que seis tiveram mais de um episódio. O diagnóstico foi realizado por meio de ressonância magnética em sete pacientes, dois realizaram tomografia computadorizada, um fez ambos os exames, e quatro não tinham dados registrados. Todos os pacientes foram colocados em programa transfusional, apenas seis foram submetidos a algum tipo de intervenção cirúrgica durante a evolução da doença. Não houve registro de AVC pós-diagnóstico e nenhum paciente foi a óbito.

A moyamoya é uma condição rara, sendo mais prevalente no grupo de pacientes com anemia falciforme. Nesta série de casos uma grande porcentagem dos pacientes receberam o diagnóstico na vida adulta. Além disso, estima-se que mais de 10% dos pacientes com doença falciforme não tratada evoluem com complicações vasculares cerebrais durante a infância. Ainda, apesar de mais de 50% dos casos serem diagnosticados na primeira década de vida, a faixa etária média de diagnóstico na população amostra analisada foi de 28,5 anos. É importante mencionar também que a opção por manejo clínico desses pacientes com transfusões, realizadas em 100% dos nossos pacientes, tem demonstrado bons resultados, sem novos eventos e óbitos.

Apesar de rara, a moyamoya é uma entidade bem definida em pacientes com doenças falciformes, especialmente naqueles que já possuem doença cerebrovascular estabelecida, sendo fundamental seu rastreio.