A síndrome de hiperhemólise é uma complicação tardia rara que ocorre mais comumente em paciente com hemoglobinopatias que necessitam de suporte transfusional frequente. O objetivo deste material é relatar o caso de um paciente sem hemoglobinopatia que apresentou síndrome de hiper-hemólise e as condutas adotadas.

As informações foram obtidas por meio de revisão de prontuário e revisão da literatura.

Paciente M.S, senegalês, é internado no Hospital da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo devido quadro de anemia grave, porém pouco sintomático, referia astenia e por vezes vertigem. Exames laboratoriais evidenciaram anemia grave, neutropenia e plaquetopenia, além de deficiência grave de vitamina B12 e ácido fólico. Realizada na admissão transfusão de concentrado de hemácias filtradas e lavadas, porém paciente evoluiu com queda de hemoglobina abaixo do valor admissional, sem sinais de sangramentos ou outras causas que justificassem. Realizados testes de coombs direto e indireto, ambos negativos, e então levantada hipótese diagnostica de hiperhemólise. Optado assim por pesquisa de anticorpos anti-HLA, sendo os mesmos positivos. Visto dificuldade para encontrar doadores compatíveis com perfil semelhante ao do paciente (paciente senegalês), optado por iniciar reposição de vitamina B12 parenteral semanal, ácido fólico e ferro. Paciente evoluiu com melhora dos níveis hematimetricos, aumento de reticulócitos, melhora dos sintomas anêmicos e sem necessidade de novas transfusões.

A síndrome da hiperhemólise é uma complicação tardia, rara, relacionada a transfusão de sangue e com risco de vida. Geralmente ocorre em pacientes com doença falciforme e possivelmente talassemia que recebem múltiplas transfusões. Há apenas alguns relatos clínicos sobre pacientes sem hemoglobinopatias. Esta entidade clínica é definida por um início abrupto de hemólise intravascular acelerada, evidenciado por uma queda dramática na hemoglobina pós-transfusão abaixo do nível pré-transfusão, Lactato Desidrogenase (LDH) marcadamente elevada, hiperbilirrubinemia indireta e hemoglobinúria. A hiperhemólise ocorre mais tipicamente em pacientes portadores de hemoglobinopatias com alta necessidade transfusional. Essa reação hemolítica imune é em parte devido à formação de aloanticorpos como resposta à exposição anterior ao antígeno eritrocitário. Uma série de teorias foi proposta para esclarecer a destruição hemolítica de eritrócitos alogênicos e autólogos nesta reação hemolítica, incluindo ativação excessiva completa do complemento, fagocitose por macrófagos hiperativados de eritrócitos cobertos com C3b em um cenário de ativação incompleta do complemento e reações antígeno-aloanticorpo HLA. As características clínicas da hiperhemólise e seu manejo não foram bem definidas.

O caso relatado e as publicações levantadas demonstram a importância do diagnóstico precoce da síndrome de hiper-hemólise, assim como os possíveis mecanismos relacionados e as medidas a serem adotadas para que se obtenha um desfecho positivo.