A Síndrome de embolia gordurosa é uma complicação rara da doença falciforme, descrita principalmente na doença não homozigótica. Resulta de extensa necrose da medula óssea (MO), durante crise vasoclusiva (CVO), com liberação de êmbolos de gordura na circulação e disfunção orgânica múltipla. Os critérios diagnósticos são envolvimento de múltiplos/único órgão histologicamente comprovado por embolia gordurosa e/ou medular necrótica ou desenvolvimento de insuficiência respiratória aguda (IRpA) e manifestações neurológicas ou falência de múltiplos órgãos com evidência de necrose medular (laboratorial ou histológica).

Descrever características clínicas, laboratoriais e de tratamento de 5 pacientes com síndrome de embolia gordurosa atendidos no HCFMUSP entre 10/2021 e 07/2022.

Os 5 casos eram HbSS (4 mulheres),1 em uso de hidroxiureia (HU), 2 sem HU por hepatotoxicidade e em programa transfusional, 1 interrompeu o tratamento e 1 nunca havia usado. Mediana de idade no evento: 34 (22-52) anos. Fatores desencadeantes prováveis em 3 pacientes: infecções por Influenza, Covid19 e S.aureus Oxacilina resistente. À admissão, todos apresentavam dor generalizada e dessaturação; 4 apresentavam confusão mental e rebaixamento do nível de consciência com TC de crânio normal; 3 com consolidação pulmonar sendo iniciado antibiótico. Medianas e ranges de exames à admissão: Hb 5,7 (3,6-7,2)g/dL; leucometria 30900 (8620-51600)/mm3, 2 com desvio até mielócitos, 2 até metamielócitos e 1 até bastões; eritroblastos 38,5 (2,5-53,8) EOC/100 leucócitos; plaquetas 208 (46-507) mil/mm3; DHL 1296 (502->6000)mg/dL; Cr 1,59 (0,94-3,72)mg/dL; BI/BD 2,32 (2,09-4,84)/3,4 (2,57-12,8)mg/dL; TGO 101 (44-289)mg/dL; TGP 19 (18-29)mg/dL; GGT 185 (118-423)mg/dL; FA 369 (142-1060)mg/dL. Durante a internação, todos evoluíram com reação leucoeritroblástica (desvio até mielócitos/promielócitos), aumento de DHL, TGO, TGP, GGT, FA, BI, BD (predomínio de BD) e lesão renal aguda, 3 evoluíram com plaquetopenia e 2 com reticulocitopenia. Todos receberam concentrado de hemácias nas primeiras 24h e durante a internação (mediana 13;range 2-19), 2 iniciaram hemodiálise e 2 foram intubados e receberam drogas vasoativas (DVA). Nenhum desenvolveu CIVD. A biópsia de MO de 1 paciente mostrou tecido hematopoiético difusamente necrótico de padrão isquêmico. A mediana de internação foi 11 dias (range 2-22). 1 paciente faleceu em 48h, 1 foi extubado e teve DVA suspensa após 17 dias, 4 pacientes receberam alta com Hb próxima ao basal e leucometria, plaquetas e função renal normais.

A síndrome de embolia gordurosa é caracterizada por IRpA e manifestações neurológicas, podendo haver comprometimento das funções renal e hepática além de reação leucoeritroblástica ou pancitopenia, quadro apresentado por nossos pacientes embora nossos casos destoem da literatura quanto ao genótipo, onde apenas 15% são HbSS. Suspeitar do diagnóstico é fundamental para o desfecho dos casos. Na suspeita, a instituição rápida de terapia transfusional, para reduzir HbS, é determinante para a sobrevida. Uma revisão sistemática descreveu mortalidade de 29, 61 e 91% para quem recebeu troca, reposição ou nenhuma transfusão, respectivamente.

A falta de suspeita diagnóstica dificulta o reconhecimento da síndrome, determinando taxas altas de mortalidade. Familiaridade com o quadro clínico e início imediato de terapia transfusional têm se mostrado os únicos indicadores de sobrevida.