O sarcoma mieloide é definido pela presença de blastos de origem mieloide, em lesão tumoral originada fora da medula óssea. Ocorre em 3-8% dos casos de LMA (leucemia mieloide aguda), geralmente associado a infiltração medular. Os sítios de acometimento mais comuns são: linfonodo, pele, partes moles, osso, peritônio e, raramente, trato gastrointestinal. Tem como fatores associados ao prognóstico, as alterações citogenéticas, contagem de leucócitos, e resposta ao tratamento. O tratamento segue o mesmo padrão da LMA, no entanto sem consenso em relação a necessidade de transplante de medula óssea alogênico (TMO-alo). O presente relato descreve uma apresentação incomum e a estratégia de tratamento utilizada.

Homem, 41 anos, previamente hígido, apresentava vômitos biliares e perda de 11 kg, em 2 meses, na data de maio/2021. Seriografia esôfago-estômago-duodeno identificou retardo na progressão de contraste na porção distal de duodeno. Ressonância nuclear magnética, evidenciou lesão tumoral irregular na raiz do mesentério, com íntimo contato com a terceira porção do duodeno. Foi realizada biópsia da lesão por endoscopia digestiva alta. O anatomopatológico (AP) demonstrou células mononucleares atípicas, sugestivas de processo hemolinfopoiético. O paciente evoluiu com obstrução intestinal, sendo submetido a cirurgia para desvio do trânsito intestinal e nova biópsia de lesão tumoral. A análise imunohistoquímica revelou o diagnóstico de sarcoma mieloide, pela seguinte marcação: LCA+, CD43+, CD15+, CD34+, KI 67 90%. A investigação de medula óssea (mielograma, imunofenotipagem e AP) não identificou infiltração por células leucêmicas. Foi optado pelo protocolo quimioterápico sistêmico de indução “7+3”, com Idarrubicina (12 mg/m2, por 3 dias) e Citarabina (100 mg/m2 por 7 dias). A consolidação foi realizada com Citarabina, total de 3 ciclos, sendo o primeiro com 3 g/m2 12/12h, por 3 dias e os demais 1,5 g/m2 de 12/12h, por 3 dias, sendo a mudança de dose justificada pela toxicidade hematológica apresentada no início.

Houve melhora clínica completa do paciente. A avaliação de imagem, com PET-CT, realizada logo após a recuperação da fase de indução, demonstrou resposta completa, e as reavaliações de medula óssea mantiveram-se sem doença detectável até o momento.

O sarcoma mieloide apresentado por este paciente teve uma apresentação clínica atípica, pois não houve infiltração de medula óssea no momento do diagnóstico e nem no controle do tratamento. A literatura apresenta trabalhos retrospectivos, evidenciando maior chance de progressão de doença, no tratamento dessa condição, se realizado com métodos localizados, radioterapia e cirurgia. Estes, teriam uma indicação maior apenas no controle de sintomas e complicações. Desse modo, a quimioterapia é o tratamento fundamental para o sarcoma mieloide, que segue o mesmo modelo da LMA não-promielocítica. Para este caso relatado, foi optado pelo acompanhamento clínico e laboratorial do paciente, após o término do protocolo de tratamento. Ainda temos indefinição sobre o papel do transplante alogênico de medula óssea, em casos de sarcoma mieloide sem comprometimento medular, sendo até o momento avaliado basicamente em trabalhos retrospectivos, com falta de evidentes benefícios em sobrevida global por 5 anos. São necessários trabalhos mais robustos para definição da melhor estratégia de tratamento.