O sarcoma granulocítico (SG) é uma neoplasia rara constituída por células mieloides imaturas que formam uma massa tumoral extramedular e ocorre em aproximadamente dois casos em cada milhão de adultos. O objetivo é relatar o caso de uma paciente com apresentação inicial de SG de partes moles em asa do ilíaco esquerdo que levou ao diagnóstico de Leucemia Mieloide Crônica (LMC) em fase blástica.

Revisão retrospectiva do prontuário médico.

Feminina, 50 anos, previamente hígida, procurou atendimento referindo dor no quadril esquerdo. Foi solicitada ressonância nuclear magnética (RNM) de quadril, que evidenciou lesão na asa do osso ilíaco esquerdo de 6,3 x 4,8 x 3,5cm, próximo ao teto da acetábulo, associado a componente de partes moles. O hemograma apresentava-se com anemia (Hb = 10,2 g/dL), leucocitose (104.250/mm3) e plaquetose (1.317.000/mm3). Assim, foi realizada biópsia da lesão de partes moles, que revelou infiltração por neoplasia mieloproliferativa. Na imunofenotipagem (IMF), foram detectados 76% de blastos mieloides. Esses achados deram suporte ao diagnóstico de SG. Foi realizado aspirado e biópsia de medula óssea (MO), em que a primeira não evidenciou populações com alteração de fenótipo, mas mostrava-se hipercelular para idade. A segunda, apresentou rede reticulínica difusamente aumentada (1 a 2+/4+). Os estudos moleculares foram positivos para o transcrito de fusão t(9;22) BCR/ABL1 p210, transcrito B3A2. Cariótipo de MO, evidenciou cromossomo philadelphia em 11% das células analisadas 46,XX,t(9;22)[2]; 46,XX[16]. A paciente foi tratada com quimioterapia de indução, daumorubicina e citarabina (3+7), junto com imatinibe 600 mg ao dia, seguido por dasatinibe 140 mg ao dia, além de radioterapia do osso ilíaco 30Gy. Foi contraindicada o Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas alogênico devido altos títulos de anti-HLA. Uma nova biópsia da lesão foi realizada após 2 meses de tratamento, cuja análise anatomopatológico e imuno-histoquímica evidenciaram ausência de infiltração neoplásica; na IMF não foram detectados blastos leucêmicos. Foi ainda realizada RNM de controle, que demonstrou clara redução da lesão e predomínio de edema de partes moles, o que sugeriu resposta ao tratamento. Após 2 meses de TKI, BCR /ABL1 p210 atingiu 0,23% e após 13 meses 0,014%, ou seja, atingiu uma resposta molecular maior.

O SG raramente é a apresentação inicial da LMC, como no caso relatado. Casos de SG descritos na literatura são heterogêneos, com prognóstico variável e geralmente indicam recaída ou progressão. Há poucos estudos que investigam o desenvolvimento e a progressão do SG devido a sua capacidade de se manifestar em locais de tecidos moles, onde não são facilmente identificáveis.

Descrevemos o caso de uma mulher que foi diagnosticada com LMC já em fase blástica, por meio de um SG em região ilíaca esquerda. A presença de LMC e sua potencial progressão para SG acarreta em múltiplas implicações para a prática hematológica. São necessários mais estudos para compreensão do melhor manejo da crise blástica e sua prevenção por meio de uma redução precoce ou eliminação do gene BCR-ABL.