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Vol. 45. Issue S4.
HEMO 2023
Pages S569-S570 (October 2023)
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HEMO 2023
Pages S569-S570 (October 2023)
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SARCOIDOSE PEDIÁTRICA DISSEMINADA MIMETIZANDO UMA SÍNDROME MIELODISPLÁSICA/MIELOPROLIFERATIVA ‒ RELATO DE CASO
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JFML Turminaa, NGL Turminaa, TJM Sallesb
a Faculdade de Medicina de Olinda, Pernambuco, Brasil
b Universidade de Pernambuco (UPE), Recife, PE, Brasil
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Vol. 45. Issue S4

HEMO 2023

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Introdução/objetivos

A sarcoidose pediátrica é uma doença granulomatosa inflamatória multissistêmica, rara. Há dois tipos de sarcoidose pediátrica, a de início precoce com tríade: uveíte, artrite e erupção cutânea e a tipo adulto de início na infância, que envolve predominantemente pulmão e mediastino. Neste trabalho são descritos os dados clínicos e laboratoriais de uma criança com sarcoidose pediátrica disseminada.

Material e métodos

Estudo de caso do tipo observacional descritivo, a partir do prontuário médico e revisão bibliográfica em bancos de dados (BVS, PubMed).

Relato de Caso

Paciente masculino, 12 anos, admitido em 6/2021 na oncologia pediátrica com história de febre, astenia e dores em membros inferiores. Na admissão, tinha estado geral regular, palidez e febre (38,5°C). Abdome com esplenomegalia, sem hepatomegalia. Hemograma com pancitopenia – HB 8,0 g/dL, HTC 24,0%, VCM 72fl e plaquetas 103.000 mm3. Leucócitos 1900 mm3. A bioquímica ‒ sem anormalidades, função hepática, pancreáticas e renais normais. As sorologias para calazar e vírus todas negativas, havia memória imunológica Parvovírus, EBV e CMV. A ultrassonografia abdominal revelou baço de 16,7 cm, homogêneo. O mielograma ‒ hipercelularidade com desvio à esquerda e achados displásicos nas três linhagens. Teve suspeita de Síndrome Mielodisplásica (SMD) e foi encaminhado para investigação em hospital especializado em diagnóstico de SMD, mas permaneceu sem definição diagnóstica. Ao retornar, o paciente permanecia anorético, emagrecido e progressão da esplenomegalia, foi então realizado o PET-CT afastando doença linfoproliferativa, havia discreto hipermetabolismo em linfonodos mediastinais. A TAC revelou fígado sem alterações. Havia linfonodomegalias em abdome superior e retroperitônio, medindo 1,5 cm e o ultrassonografia com doppler de abdome afastou doenças vasculares e trombóticas. Foi realizada biópsia hepática que revelou hepatite granulomatosa, negativa para tuberculose e fungos. Indicada esplenectomia, cujo histopatológico confirmou sarcoidose, a dosagem da Enzima Conversora de Angiotensina (ECA) mostrou elevação ‒ 98 U/L. Foi iniciado tratamento com corticóide, após 01 de mês a dosagem da ECA ainda elevada (126 U/L), mas houve normalização do estado geral e da pancitopenia.

Discussão

: Esse caso demonstra o desafio para o diagnóstico e epidemiologia da sarcoidose sistêmica na infância. Devido aos poucos relatos não sabemos da evolução, prognóstico e terapia mais adequada para doença. Os dados de atipicidade e a similaridade a outras doenças como as SMD, dificultam o diagnóstico precoce, como nosso paciente. Vale ressaltar que os exames de imagens não mostravam comprometimento hepático, só sendo revelado após o histopatológico.

Conclusão

A sarcoidose é uma doença sistêmica complexa, que pode mimetizar outras doenças, como oncohematologicas, sendo muitas vezes um dos pontos significativos para um diagnóstico equivocado da patologia. A sarcoidose pode ser afetada por fatores como idade, sexo, raça, envolvimento de órgãos, precocidade do diagnóstico e condução terapêutica, sendo a mortalidade estimada em média de 4%. Nesse contexto, este relato tem importância fundamental como alerta para o diagnóstico diferencial da sarcoidose pediátrica.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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