Ainda não se sabe as causas para o surgimento da policitemia vera, mas cientistas já descobriram que 96% dos pacientes apresentam uma anormalidade no gene JAK2, dado muito importante no momento do diagnóstico. Intolerância ao uso de hidroxiureia ocorre em 15% a 24% nos pacientes com policitemia vera numa análise de 106 pacientes no Hospital Universitário de Levem, 16% foram intolerantes a hidroxiuriea, e 4,7% são resistentes utilizando os critérios ELNo, resistência a hidroxiureia é associado a diminuição da expectativa de vida e a intolerância não tem valor prognóstico. Neste estudo faremos uma análise retrospectiva dos prontuários dos pacientes quanto à resistência e intolerância, a hidroxiureia na Policitemia Vera.

Levantamento da resistência/intolerância ao uso da hidroxiureia na Policitemia Vera no Hemorio.

Levantamento na documentação médica do Hemorio de todos os pacientes matriculados com Policitemia Vera, através da Tecnologia de Informação do Hospital, que forneceu o número dos prontuários, que foram analisados individualmente, seguindo os critérios abaixo de resistência e intolerância a hidroxiureia. 1 - A necessidade de flebotomia com hematocrito acima de 45%%, utilizando 2 g de hidroxiureia no mínimo por dois meses; 2 - Mieloproliferação descontrolada com contagem de plaquetas acima de 400.000 e contagem de leucócitos acima de 10.000 em uso de 2 g de hidroxiureia por no mínimo 3 meses; 3 - Neutrofilo absoluto menor que 1000 contagem de plaquetas menor que 100.000 e hemoglobina menor que 10 com baixa dose de hidroxiureia; 4 - Presença de ulcera de perna, manifestações muco cutâneos sintomas gastrointestinais pneumonite e febre com qualquer dose de hidroxiuriea. A análise estatística será quantitativa, de cada item descrito acima, de resistência e intolerância a hidroxiureia.

Dos 93 prontuários analisados, 71 apresentavam 60 anos ou mais e 22 estavam abaixo de 60 anos, 45 eram do sexo masculino e 48 do sexo feminino. Com plaqueta maior que 400.00 e leucócito de 10.000 foram encontrados 10 pacientes. Foram encontrados 35 pacientes com hematocrito de 45% ou mais, 39 realizaram flebotomia, mas o uso irregular da hidroxiureia pode ter mascarado este resultado. Resposta inadequada ou resistência a hidroxiureia ocorre em 5 a 11% dos pacientes associados a uma diminuição da sobrevida, (2) em alguns pacientes pode ser observada presença de úlcera de perna, febre, ou manifestações mucocutanea, no nosso estudo observou-se 20% de sinais de intolerância a hidroxiureia, dos 93 pacientes estudados, dois apresentaram úlcera de perna, três plaqueta menor que 100.000, quatro sintomas gástricos, 10 hemoglobina menor que 10.

O uso irregular da hidroxiureia atrapalhou a avaliação da realização da flebotomia, com hematocrito acima de 45% como não resposta a hidroxiureia. A maioria dos pacientes está acima de 60 anos e não houve prevalência de sexo na análise dos dados. Os pacientes com plaqueta maior que 400.00 e leucócito de 10.000 num total 10 pacientes. Demonstram que a resistência a hidroxiureia é infrequente e ocorre em 11%dos casos, a maioria ocorre nos casos com maior tempo de evolução da doença, no estudo de Larran. A.A et al, (3) demonstrou uma média de 6 anos do início da hidroxiureia e do diagnóstico da resistência, citopenia com a necessidade de baixa dose de hidroxiureia, foi a causa mais comum da resistência, isto leva a uma observação que a resistência a hidroxiuriea é um reflexo da redução da hematopoese e uma provável transformação na medula. A resistência a hidroxiureia é um fator de mal prognostico da policitemia vera.