Relatar um caso de uma paciente com Síndrome de Evans (SE) primária, que se apresenta com anemia hemolítica grave e zero plaquetas e resposta terapêutica adequada com uso de rituximab.

Trata-se de um relato de caso, no qual as informações foram obtidas por meio de revisão do prontuário e revisão da literatura.

A.L.S., sexo feminino, 33 anos, deu entrada em pronto socorro com relato de que há 1 semana apresentava diurese de coloração escurecida, taquicardia, fadiga e cefaleia frontal, além de surgimento de petéquias em membros inferiores e febre há 2 dias. Ao exame físico apresentava mucosas hipocoradas, taquicardia e petéquias em membros inferiores. Em exames laboratoriais iniciais foi evidenciado hemoglobina (Hb) de 5,1, hematócrito (Ht) de 13,3, plaquetas de 0 mil/mm3 (confirmado com plaquetas no citrato e análise da lâmina de sangue periférico), reticulócitos de 35.8%, desidrogenase lática 423, bilirrubina total 1, bilirrubina indireta 0,7 e Coombs direto positivo IGG. Diagnosticada então com SE. Foi submetida a investigação complementar para pesquisa de doença relacionada a SE e iniciado tratamento com dexametasona 40 mg/dia e imunoglobulina humana 80 mg/dia por 5 dias. Por manter plaquetopenia, foi prescrito metilprednisolona 1 g por 3 dias, após isso com valor de plaquetas de 78 mil/mm3. Optou-se então por iniciar terapia com rituximab, doses semanais por 4 semanas associado a prednisona 60 mg/dia. Houve melhora clínica e remissão completa das citopenias, com exames realizados 1 mês após internação hospitalar, evidenciando plaquetas de 220 mil/mm3 e Hb de 12,3 g/dL.

A SE é uma rara condição patológica autoimune formada pela combinação sequencial ou concomitante de 2 ou mais citopenias imunes, geralmente a trombocitopenia imune (PTI) e a anemia hemolítica autoimune (AHAI), podendo ser acompanhada de neutropenia imune. Seu diagnóstico depende não só da confirmação laboratorial da queda de plaquetas e glóbulos vermelhos e a presença de autoanticorpos, mas também da exclusão de demais causas de anemia hemolítica e trombocitopenia, sendo fundamental a pesquisa de etiologias infecciosas, neoplásicas e doenças autoimunes. O desfecho obtido com a terapêutica instituída para a paciente é descrito na literatura médica: sobre a terapia inicial implementada, segundo estudo baseado em 68 pacientes, dos quais 64 receberam corticoesteroides em doses de 1-2 mg por kg/dia para tratamento da AHAI, 83 % apresentaram resposta inicial, sendo que metade destes obtiveram resposta parcial e a outra metade, resposta total. Para a PTI, de um total de 54 pacientes que receberam a corticoterapia, 82% apresentaram resposta inicial, sendo que em dois terços destes, a resposta foi total. Sobre o uso de Rituximab, este se justifica nos casos refratários, em que a resposta às terapias convencionais são insuficientes ou quando há intolerância pelo paciente à corticoterapia. Fundamentando seu uso, um estudo realizado a partir da análise do uso de quatro ciclos de Rituximab, em pacientes com AHAI e PTI, demonstraram taxa de resposta de 64% para os primeiros e 83% para os segundos.

É de fundamental importância que haja mais relatos e estudos sobre tratamento e resposta terapêutica obtida na SE, visto tratar-se de doença pouco comum no dia a dia do profissional de saúde e com potencial gravidade, principalmente em casos de citopenias graves.