O linfoma mediastinal primário de grandes células B (PMBL) é um subtipo de linfoma difuso de grandes células B(LDGCB), representa 7% destes, sendo os linfócitos B do timo sua principal origem. Tal linfoma alcança grandes dimensões dentro da cavidade mediastinal, o que pode levar a complicações locais, inclusive fístulas broncopleurais.

Relatar um caso de PMBL com evolução para fístula broncopleural cutânea após realização de quimioterapia.

Paciente feminina, 34 anos, hígida. Interna por quadro de dispneia progressiva, tosse, hemoptise, perda ponderal de 10 kg em 2 meses além de exame de imagem prévio sugestivo de neoplasia pulmonar. Ao exame físico, apresentava ausculta pulmonar à direita abolida em lobo médio/superior. TC de tórax com formação expansiva com realce heterogêneo pelo meio de contraste, medindo 12,5 x 12, 4 cm, centrada no segmento anterior lobo superior direito, estendendo-se ao lobo médio e à região infracarinal com aspecto de lesão primária, envolvendo estruturas broncovasculares do hilo pulmonar direito, além de toda a circunferência da artéria pulmonar principal e parcialmente a veia cava superior. Fora realizado biópsia da lesão, com resultado sugestivo de linfoma de alto grau e imunohistoquímica apresentando PMBL. Iniciado tratamento com protocolo R-CHOP (plano: 6 ciclos). Após o segundo ciclo, paciente interna por edema na face e dor torácica à direita, em novo estudo radiográfico havia presença de enfisema subcutâneo e pneumonia, quadro sugestivo de fístula broncopleural cutânea. Por conseguinte, realizaram drenagem torácica associada ao uso de meropenem empiricamente por 10 dias, apresentando boa evolução após o quadro. Seguimento com protocolo R-CHOP após alta hospitalar e acompanhamento ambulatorial.

O PMBL se apresenta com uma massa mediastinal anterior, localmente invasiva, de origem tímica. O seu padrão agressivo de crescimento pode frequentemente comprometer as vias aéreas e estruturas vasculonervosas mediastinais, cursando com emergências oncológicas. Ao diagnóstico, 3/4 apresentam doença em estágio I ou II e em metade dos pacientes o tumor primário mede mais de 10 cm (considerada como bulky). O diagnóstico diferencial inclui diversos tumores mediastinais e, mais raramente, doenças inflamatórias e infecciosas. A doença em estágio limitado pode ser contida com radioterapia, enquanto a doença avançada (bulky) ou associados a derrame pericárdico/pleural, não. Todos os pacientes são tratados com quimioterapia de indução, sendo os protocolos de eleição R-CHOP e o EPOCH-R. As taxas de cura para o PMBL combinando quimioterapia com irradiação mediastinal, são semelhantes às do linfoma difuso de grandes células B, no entanto, se ocorrer recidiva/progressão, o prognóstico se torna reservado. Ademais, apesar da fístula broncopleural cutânea ser mais comumente encontrada após ressecção pulmonar, a quimioterapia também é uma possível etiologia, nestes casos os pacientes devem ser submetidos a drenagem e antibioticoterapia em caso de infecção concomitante, sendo muitas vezes recomendada intervenção cirúrgica ou broncoscópica definitiva.

Por se tratar de uma doença agressiva e com grande potencial de complicações, é fundamental seu rápido diagnóstico e manejo imediato com quimioterapia/radioterapia.