O Linfoma Linfoblástico (LBL) é uma neoplasia definida por lesão em massa e menos de 20% de blastos na medula óssea (MO). Conforme sua linhagem celular precursora, é dividido em tipo B, T ou NK. Acomete predominantemente a população pediátrica, sendo 2x mais comum no sexo masculino. O LBL-T representa 15% dos LBL da infância e 25% da idade adulta, sendo 2% dos linfomas não-Hodgkin.

Relatar o caso de um paciente com Linfoma Linfoblástico T Bulky de alto risco.

Adolescente de 14 anos, masculino, previamente hígido, encaminhado ao hospital terciário por massa mediastinal associada a derrame pericárdico de grande volume. Sintomas iniciaram há 15 dias do atendimento, com desconforto em região torácica, astenia, anorexia, perda de peso e dispneia, sendo realizado estudo radiográfico do paciente, a qual se evidenciou massa volumosa de 15,2 x 15,1 x 11,5 cm, com realce heterogêneo pelo contraste, localizada em mediastino anterior e mediastino médio, envolvendo aorta e ramos supra-aórticos, além de compressão extrínseca da artéria pulmonar esquerda. Primeiramente, a análise anatomopatológica da lesão sugeria Linfoma de Burkitt (LB), sendo instituído protocolo CODOX-M pela gravidade dos sintomas. Todavia, a imunohistoquímica apresentava positivos TdT, CD3, CD7, BCL2, BCL6, c-Myc e Ki67 de 80%, além de negativo CD20. Dessa forma, pela predominância de marcadores de célula T, ausência de CD20 e Ki67 abaixo de 90% (falando contra LB) o diagnóstico foi considerado como LLB T e os marcadores BCL2 e BCL6 foram associados ao tumor estar em centro germinativo. Assim, modificou-se o esquema para BFM 2009. Apesar da indução, o paciente continuou com lesão significativa em tórax, medindo aproximadamente 4,3 x 1,9 x 1,6 cm, configurando como doença de alto risco. E, somente após o HR2 na consolidação, foi constatado desaparecimento das lesões prévias, permanecendo tanto com aspirado de medula e líquor negativos para células malignas.

Esses pacientes costumam apresentar linfadenopatias (cervicais, supraclaviculares e axilares) em 50% dos casos, sintomas B em metade deles ou uma massa mediastinal em 50% a 75% das vezes. Na maioria dos casos essa massa é anterior, volumosa e causadora de complicações em decorrência de sua expansibilidade, como derrames pleurais, síndrome da veia cava superior, obstrução traqueal e derrames pericárdicos. Mais de 80% dos pacientes apresentam a doença em estágio III ou IV, com uma evolução bastante variável, podendo progredir rapidamente ou ao longo de meses. Cerca de 60% dos pacientes desenvolvem infiltração da medula óssea e/ou acometimento do sistema nervoso (SNC) com a evolução do quadro. O prognóstico apresenta diversas variáveis a serem consideradas, mas a doença residual mensurável é o único fator prognóstico independente. Caso a doença persista ao final da indução, é considerada alto risco, e se permanecer após consolidação, é de muito alto risco com indicações de transplante.

Historicamente o LLB T era considerado de pior prognóstico quando comparado ao de células B e, embora esse hiato esteja diminuindo com a instituição de novos protocolos de quimioterapia mais intensos, ainda é necessário o estudo de novas drogas para os pacientes de alto e muito alto risco.