O linfoma linfoblástico (LLB) representa 1 a 2% dos linfomas não Hodgkin (LNH), ocorre predominantemente entre homens adolescentes e adultos jovens. Em adultos, o LLB de células T representa 90% dos casos, podendo ser associado ou não a leucemia linfoblástica de células T quando houver acometimento medular (mais de 20% de blastos)

Relato de caso de paciente com linfoma linfoblástico de células T.

Paciente do sexo feminino, 27 anos, é encaminhada para hematologista devido à massa mediastinal em exame tomográfico, relacionada a sintomas de astenia, disfagia e inapetência com perda ponderal de 4 kg em 2 meses. Dessa forma, realizou-se biópsia da massa, a qual foi compatível com linfoma linfoblástico de células T (Ki-67 positivo em 70%, CD3 positivo, TdT positivo, PAX5 negativo). Assim, foi optado por iniciar quimioterapia com HiperCVAD. Contudo, após 20 dias de tratamento, a paciente apresentou neutropenia severa, evoluindo para sepse com necessidade de internação em unidade de terapia intensiva (UTI). Houve melhora clínica significativa, seguindo tratamento com HiperCVAD e encaminhada ao serviço de transplante de células tronco hematopoiéticas (TCTH) alogênico como plano de consolidação.

A doença costuma se apresentar com linfonodomegalias supra diafragmáticas e/ou massa mediastinal, tendo sintomas B em 50% dos casos. Mais de 80% dos pacientes abrem o quadro em estágio III ou IV de Ann Arbor, com uma evolução bastante variável, podendo progredir rapidamente ou ao longo de meses. O prognóstico costuma ser pior em adultos quando comparado com as crianças. O tratamento é realizado com esquemas poliquimioterápicos, geralmente com protocolo Hyper-CVAD. O rastreio e profilaxia de sistema nervoso central não é bem esclarecido na população adulta, geralmente sendo realizado caso houver presença de sintomas neurológicos. Em pacientes de alto risco, como o caso, é indicado a realização de TCTH como complementação terapêutica em vistas à aumentar a sobrevida livre de doenças. Os casos refratários apresentam prognóstico reservado, nesses, se possível, é indicado a admissão em ensaios clínicos.

Dessa forma, pela raridade da doença, falta substrato para evidências científicas robustas. Até o momento, tem se mostrado superior o tratamento da LLB T com protocolos de leucemia linfoblástica aguda ao invés de linfoma não hodgkin, porém, ainda faltam terapêuticas para pacientes com doenças refratárias.