Linfoma de células T Angioimunoblástico é um subtipo raro de Linfoma de células T periféricas (PTCL). Apresenta incidência baixa, com predileção pelo sexo masculino e com incidência média de 59 a 65 anos. A maioria dos pacientes se encontram em estágio avançado da doença, frequentemente apresentam sintomas B e aumento generalizado dos linfonodos. Os acometimentos extranodais compreendem a medula óssea, com maior expressão, fígado, pele e pulmão. A neoplasia de células T é positiva para CD2, CD3, CD4, CD10, CXCL-13, PD1 e também BCL-6. O diagnóstico padrão-ouro é a biópsia linfonodal exciosional. Tratamentos incluem esteroides, quimioterapia citotóxica e imunomoduladores, porém sem resultados satisfatórios de longos períodos de remissão da doença.

Revisão de prontuário de paciente atendido no serviço de Oncohematologia do Hospital Regional do Vale do Paraíba.

CZBG, sexo feminino, 40 anos, procurou primeiro atendimento em dezembro de 2015 por febre, sudorese noturna, prurido e emagrecimento há 3 meses, com agravamento progressivo e aparecimento de linfonodomegalias cervicais e axilares, além de dispneia e anasarca. Ao exame físico apresentava conglomerado linfonodal de níveis I e II à esquerda, de consistência endurecida, e linfonodos de até 1,5cm nos demais níveis à esquerda e axilares menores que 1cm. O PET/CT revelou aumento da atividade metabólica em linfonodos axilares esquerdos e abdominais de provável natureza neoplásica. Foi realizada biópsia de linfonodo axilar esquerdo, cuja avaliação anatomopatológica inicial sugeriu Linfoma de Hodgkin, porém com estudo imuno-histoquímica foi constatado Linfoma não Hodgking T angioimunoblástico. A paciente foi estadeada como IV B, sendo iniciado tratamento quimioterápico com esquema CHOP associado a etoposide, com PET/CT negativo após seis ciclos. Após primeira remissão, enquanto aguardava transplante de medula óssea autólogo, iniciou quadro de tontura, otalgia, confusão mental, parestesia e perda de força à esquerda, cervicalgia intensa, com náuseas e vômitos e um episódio de síncope, sendo internada com suspeita de meningite. Realizada ressonância magnética de crânio com laudo que sugeria possibilidade de inflamação, infecção, doença desmielinizante, metabólica ou linfoma. Avaliação do liquor apresentou hipoglicorraquia, hiperproteinorraquia, leucorraquia com predomínio de monomorfonucleares e imunofenotipagem que revelou 47,1% de células que expressavam: CD2 parcial, CD3 de superfície e intracitoplasmático, CD38 forte expressão, CD45 moderada expressão, correspondendo a células T anômalas. Foi confirmada hipótese de infiltração de SNC por Linfoma T Angioimunoblástico e iniciada quimioterapia com esquema HiperCVAD, seguido de transplante de medula óssea após líquor negativo, e radioterapia craniana. Após tratamento paciente apresentou remissão de doença e permanece assintomática.

O Linfoma T Angioimunoblástico é um tumor raro e agressivo e a infiltração do sistema nervoso central com doença liquórica não é comum, assim como seu tratamento não é bem definido. No caso descrito foi possível confirmar o diagnóstico e realizar tratamento com resposta satisfatória.