O SNC é um potencial alvo para complicações relacionadas à LLC, porém tem alto risco de ser negligenciado por baixa associação com sintomas neurológicos. O objetivo é relatar o caso de um paciente com diagnóstico de LLC e lesão expansiva em SNC, bem como a sua resposta ao tratamento instituído.

Revisão de prontuário e literatura.Relato do caso: Paciente masculino, 66 anos, diagnóstico de HIV em tratamento regular desde 1996, com carga viral indetectável. Foi encaminhado para avaliação da Hematologia por linfonodomegalias em aumento progressivo com 6 meses de evolução, associado a leucocitose (60.280 com 88% de linfócitos) há 2 anos, também em piora. Sem sintomas B. Ao exame físico, com linfonodomegalias cervicais e supraclaviculares com cerca de 4cm bilateralmente, linfonodos axilares e inguinais com cerca de 10cm de diâmetro e esplenomegalia palpável. A imunofenotipagem de sangue periférico confirmou o diagnóstico de Leucemia Linfocítica Crônica, com posterior painel de mutações com Tp53 e IGVH não mutados. Neste momento, considerando as volumosas linfonodomegalias, o paciente possuía indicação de tratamento, mas devido à rápida progressão da doença foi realizado exame de imagem para descartar evolução para Síndrome de Richter. Primeiro foram realizadas tomografias - pela maior disponibilidade do exame -, que mostrou uma lesão expansiva extra-axial sólida frontoparietal esquerda, sugestiva de implante neoplásico, com efeito de massa e desvio de linha média - confirmada por RNM de crânio -, foi feito também PET-CT e biópsia de um dos linfonodos, ambos concordantes com LLC. O paciente não realizou punção lombar devido ao desvio de linha média e foi avaliado pela neurocirurgia, sem indicação de biópsia pela equipe por ausência de sintomas clínicos. A fim de iniciar o tratamento, como havia acometimento de SNC, optamos por iniciar com quimioterapia (Protocolo MAD - Metrotrexate, Citarabina e Dexametasona). Repetimos o exame de imagem após 2 ciclos de tratamento, sem alteração da imagem e, por isso, trocamos a terapia para iBTK (Ibrutinibe 420 mg/dia), visto a comprovada penetração na barreira hematoencefálica. Repetimos a RNM após completar 2 meses de iBTK e confirmado uma redução significativa da lesão expansiva em SNC, com boa tolerância à terapia e sem sintomas neurológicos.

A LLC é a desordem linfoproliferativa mais comum e, apesar disso, há poucos casos com acometimento de SNC relatados. Tal fato pode ser atribuído ao subdiagnóstico, devido a manifestações inespecíficas e baixa suspeita clínica. Em relação ao prognóstico, parece estar mais associado à evolução da própria LLC do que à localização da lesão. Como não é uma forma muito estudada até o momento, o tratamento é muito heterogêneo e, neste caso em questão, iniciamos com protocolo de QT feito para Linfoma Primário SNC e progredimos posteriormente para o Ibrutinibe tendo em vista a comprovada penetração na barreira hematoencefálica, com bons resultados.

O acometimento de SNC pela LLC apresenta distintas manifestações, inespecíficas ou assintomática, que o torna subdiagnosticado, com poucas evidências em literatura em relação ao tratamento.