Objetivos: A macroglobulinemia de Waldenström é um linfoma indolente de células B raro, caracterizado por infiltração linfoplasmocitária da medula óssea e presença da imunoglobulina M monoclonal (IgM). Sua apresentação clínica é heterogênea, visto que se dá pela soma dos sinais e sintomas secundários à infiltração de órgãos por células clonais, e características imunológicas e físico-químicas específicas de IgM monoclonal. Uma complicação comum deste linfoma é a neuropatia periférica, que pode estar presente no seu diagnóstico ou posterior a ele. Material e métodos: A pesquisa foi realizada por meio de revisão bibliográfica que versasse sobre a temática nas bases de dados científicas PubMed, MEDLINE e SciELO, com critérios de inclusão artigos publicados entre 2010 e 2020 e descritores “Waldenstrom's macroglobulinemia and neuropathy”e “Waldenstrom's macroglobulinemia and peripheral neuropathy”, sem restrição de idioma. Resultados: Foram encontrados 7 artigos relacionados aos descritores; destes, 7 foram selecionados por relacionarem a macroglobulinemia de Waldenstrom e neuropatia periférica, contemplando 3 artigo de revisão, 1 relato de caso e 3 artigos originais. Discussão: As neuropatias periféricas relacionadas com a paraproteína IgM são um grupo heterogêneo de doenças frequentemente associadas a gamopatias monoclonais IgM, incluindo a Macroglobulinemia de Waldenstrom. A fisiopatologia da associação entre a neuropatia periférica e a Macroglobulinemia de Waldenstrom ainda não é bem compreendida. Contudo, estudos demonstram que nestes casos, ocorre o depósito monoclonal de IgM em lamelas alargadas das fibras de mielina e nos restos de mielina contidos nas células de Schwann e macrófagos. Isso ratifica que a patogênese seja um efeito direto das proteínas M no nervo periférico, resultando no processo de desmielinização. Em geral, esta neuropatia adquirida se apresenta como sensorial, com perda distal, desmielinizante, simétrica com a proteína M, com força geralmente normal, sentidos de pino e vibração reduzidos e presença de distúrbios de marcha. Em relação ao tratamento, existem dados muito limitados para fazer recomendações definitivas. Contudo, em pacientes com Macroglobulinemia de Waldenstrom evidente e neuropatia periférica, o tratamento da doença secundária será a abordagem da doença primária, levando em consideração o risco de neuropatia relacionada à terapêutica utilizada. Conclusão: Percebe-se que existem dados limitados para orientar a prática clínica em pacientes com neuropatia periférica associada a Macroglobulinemia de Waldenstrom. Além disso, a maioria dos resultados do tratamento tem sido insatisfatória. Desta forma, esta associação requer investigações neurológicas e hematológicas adequadas para diagnóstico, monitoramento e terapêutica adequados.