A síndrome de Budd-Chiari (SBC) é caracterizada por trombose das veias hepáticas e supra-hepáticas, desse modo, ela pode ser derivada de neoplasias mieloproliferativas, sendo a mais importante a policitemia vera. Essa doença hematológica é definida por uma proliferação anormal de células precursoras da medula óssea nas linhagens eritroides, mieloides e megacariocíticas com hiperplasia eritroide predominante. Assim, essa expansão clonal pode causar a obstrução e oclusão das veias supra-hepáticas, levando a essa patologia.

Visto que a síndrome de Budd-Chiari é caracterizada pela obstrução do fluxo venoso hepático,o que pode levar a diversas repercussões no paciente, o objetivo principal do estudo é descrever a relação entre tal patologia e a policitemia vera.

Trata-se de um estudo de revisão de literatura acerca do tema, tendo a pesquisa nos periódicos das plataformas PubMed e Scielo com os seguintes descritores: “síndrome de Budd-Chiari”, “Policitemia Vera”, com análise de 8 artigos, entre 2009-2023. Foram incluídos estudos que tangenciam o tema, relacionados aos descritores anteriormente citados.

A policitemia vera é uma neoplasia mieloproliferativa das células produtoras de sangue da medula óssea que resulta na produção excessiva de todos os tipos de células sanguíneas, levando a um aumento da massa eritrocitária decorrente da expansão clonal independente do estímulo, tornando o sangue mais volumoso e espesso, dificultando o fluxo sanguíneo normal e aumentando o risco da formação de coágulos. Essa expansão clonal autônoma é justificada pela mutação no gene Janus quinase (JAK 2), responsável por produzir uma proteína que estimula a produção excessiva de células sanguíneas, podendo levar a diversas complicações, entre elas a síndrome de Budd-Chiari. Essa síndrome pode ser primária, quando a obstrução do fluxo hepático é determinada por uma lesão endoluminal, ou pode acontecer de maneira secundária a alguma patologia quando a causa da obstrução vascular é uma compressão extrínseca ou invasão próxima. Tal associação entre essas patologias decorre do aumento de todas as linhagens de células do sangue, levando a formação de coágulos capazes de obstruir as veias hepáticas e a porção supra-hepática da veia cava inferior. As manifestações mais comuns da SBC são ascite ou lesão renal aguda, seguida de encefalopatia hepática e insuficiência hepática aguda, elas dependem da extensão e da rapidez da oclusão venosa, bem como do desenvolvimento de circulação colateral. A estratégia de gerenciamento dessa síndrome consiste no tratamento de fatores de risco pró-trombóticos, como as neoplasias mieloproliferativas. Essa estratégia fornece uma taxa de sobrevida de quase 90% dos pacientes. Estudos anteriores sugeriram que aproximadamente metade dos pacientes com SBC apresentam alguma forma de neoplasia mieloproliferativa, sendo a mais comum a policitemia vera (10% a 40%).

Portanto, tendo em vista a relação entre a síndrome de Budd-Chiari e a policitemia vera, os pacientes que apresentam tromboses supra-hepáticas devem ser pesquisados em busca de fatores pró-trombóticos, visando tratar a possível causa base da doença. No entanto, se faz necessário uma maior maior quantidade de pesquisas acerca do tema para melhor entendimento do assunto.