O Linfoma Extranodal de Células Natural Killer (NK)/Células T, subtipo nasal (ENKL) é uma neoplasia rara, de comportamento agressivo e com associação o Epstein-Barr vírus (EBV). Neste trabalho, descrevemos o caso de paciente portador de ENKL, que realizou terapia de 1ªlinha com protocolo SMILE e evoluiu com recaída cardíaca da doença enquanto aguardava realização de TCTH autólogo.

Relatamos o caso de paciente assistido em hospital universitário público do interior do Rio Grande do Sul e revisão de literatura em bibliotecas eletrônicas utilizando as palavras chaves: “lymphoma nk t cells extranodal nasal type”.

Homem, 41 anos, ECOG zero, com lesão expansiva na cavidade nasal, ulcerada para o palato, com 6 meses de evolução, com imuno-histoquímica compatível com Linfoma de células NK/T extranodal, tipo nasal (ENKL), estágio clínico IVB (acometimento pulmonar e esplênico), IPI alto risco e sorologia positiva para EBV, foi admitido para o 1ºbloco de quimioterapia com protocolo SMILE em outubro de 2022. Após 2 ciclos, realizou PET-CT, com escore 4 (mínima atividade metabólica nasal). Após 3ºciclo, complicou com trombose de veia subclávia e jugular interna esquerda pelo uso da Pegasparaginase. No 4ºciclo, realizou protocolo sem a Pegasparaginase e o PET-CT que se seguiu não apresentava aumento anormal do metabolismo glicolítico (escore 1). Encaminhado para realização de transplante autólogo, fez mobilização com Filgrastim, não tendo atingido a celularidade mínima para realização. Por 1 mês aguardou liberação judicial de Plerixafor para reiniciar o protocolo de mobilização. Neste período iniciou com febre e extrassístoles ventriculares e foi internado para investigação. Tomografia evidenciou massa cardíaca, confirmada em ecocardiogama. Submetido ao protocolo P-GEMOX, evoluiu com síndrome coronariana com supra de ST e choque cardiogênico após infusão de Oxiliplatina devido vasoespasmo coronariano induzido pela droga, e no D7 do ciclo apresentou taquicardia ventricular e parada cardiorrespiratória com ROSC de 3min. Atualmente, com resposta clínica e redução de tumoração no ecocardiograma, iniciou 2º ciclo de P-GEMOX, com plano de transplante autólogo assim que remissão.

O ENKL representa cerca de 1,5% dos linfomas e é agressivo. A maioria dos pacientes tem doença limitada ao diagnóstico, porém nos de estágio avançado o prognóstico é reservado. Para estes, a quimioterapia intensiva, seguida de TCTH, é a única terapia curativa possível. Nosso paciente, ao diagnóstico apresentava com estágio avançado e IPI de alto risco, apesar da boa performance status. Não há consenso sobre o tratamento de 1ªlinha, todavia esquemas contendo Asparaginase se mostram superiores. O paciente atingiu resposta completa após 4 ciclos do protocolo SMILE. O TCTH deve ser utilizado como terapia de consolidação ou de resgate para recaídos, não havendo dados claros para orientar se autólogo ou alogênico. Recaídas costumam ser frequentes, já descritas em região nasal e trato aerodisgestivo, e protocolos contendo Gencitabina apresentam bons resultados para pacientes que já utilizaram Aparaginase. A recaída que relatamos ocorreu a nível cardíaco, não tendo sido encontrada na pesquisa realizada relato semelhante.

O linfoma ENKL é agressivo e requer terapêutica com quimioterapia intensiva seguida de TCTH. Recaídas são frequentes, porém recaída a nível cardíaco ainda não foi relatada em literatura.