A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma microangiopatia rara e de alta letalidade sem pronto reconhecimento e tratamento. É caracterizada pela deficiência funcional da enzima ADAMTS13, com anemia hemolítica microangiopática, alterações neurológicas, eventos trombóticos e sangramento associado a plaquetopenia grave. No SUS, o acesso à dosagem de ADAMTS13 é limitado e a realização de plasmaférese restrita a centros de referência, o que demanda suspeição precoce da doença e rápido referenciamento para tratamento.

Avaliar apresentação clínica e desfecho ao tratamento de pacientes com PTT entre 2020 e 2022 no Hospital Municipal São José (HMSJ) de Joinville, SC.

Caso 1: Mulher, 55 anos, com alteração de comportamento há pelo menos um mês, com anedonia, insônia, crises de ausência, com avaliação psiquiátrica sem melhora com antidepressivos, desvio de rima e hemiparesia transitória há 1 semana, com internação hospitalar em setembro/20 por equimoses e afasia global, em contexto de plaquetopenia grave (7.000/mm3), sem realização de hemograma nas primeiras semanas do quadro Escore PLASMIC de 6 (alto risco), com DHL de 1281 UI/L e > 5 esquizócitos/campo. Apresentou incremento plaquetário com pulsoterapia e plasmaférese, com melhora de sintomas neurológicos, com recorrência de plaquetopenia grave na segunda semana do tratamento, com necessidade de imunossupressão adicional (vincristina, ciclosporina, rituximabe) e esplenectomia, com alta hospitalar após 96 sessões de plasmaférese. Caso 2: Mulher, 25 anos, sem comorbidades, internação hospitalar em abril/21 por equimoses difusas, cefaleia retro-orbitária, astenia, diarreia e vômito, com plaquetopenia grave (15.000/mm3) e PLASMIC de 6, DHL de 1902 UI/L e > 5 esquizócitos/campo. Aguardou transferência por 6 dias e após a primeira plasmaférese, houve incremento plaquetário (51.000/mm3), porém apresentou crises convulsivas sucessivas e evolução para coma, com instabilidade hemodinâmica por taquicardia ventricular, com choque refratário após cardioversão, e óbito no terceiro dia de metilprednisolona e sem realizar a segunda plasmaférese. Caso 3: Homem, 45 anos, sem comorbidades, internação em janeiro/22 com parestesias em hemiface esquerda, fadiga e sangramento gengival, com observação de 9.000 plaquetas/mm3, DHL de 1.684 UI/L, > 5 esquizócitos/campo e PLASMIC de 7. Iniciada pulsoterapia e plasmaférese, com incremento plaquetário na primeira semana, sem alteração neurológica adicional, com redução da contagem plaquetária na segunda semana, aumento de corticoterapia e aplicação de rituximabe, e alta hospitalar após 14 sessões de plasmaférese. Nenhum dos pacientes teve acesso à dosagem de ADAMTS13 ao diagnóstico ou no seguimento. Não se observou recidiva até o momento.

O atraso para diagnóstico e tratamento de PTT parece ter influenciado negativamente nos casos 1 e 2, com óbito precoce no caso 2 e necessidade de sucessivas linhas de imunossupressão no caso 1. Dosagem de ADAMTS13 e acesso precoce a rituximabe poderiam ter beneficiado os pacientes. Casos 1 e 3 fizeram rituximabe semanal em dose baixa (100 mg), em uso excepcional a partir de sobras de pacientes com linfoma, o que reflete a dificuldade de manejo com as opções disponíveis no SUS.

Maior conscientização sobre PTT e demais microangiopatias trombóticas, com melhor acesso a métodos de diagnóstico e tratamento são urgentes para atendimento dessa população no SUS.