Relatar um caso de uma paciente de meia-idade com púrpura trombocitopênica trombótica e ressaltar a importância de reconhecer e diagnosticar esta patologia.

Paciente do sexo feminino, 46 anos, previamente hígida, iniciou quadro de epigastralgia associada a vômitos. Ao exame, apresentava-se hipocorada, com petéquias, equimoses e dor à palpação abdominal. Hemograma evidenciou plaquetopenia (13.000 uL) e anemia (Hb de 9,8 g/dL). Levantada a hipótese de PTI, foi internada para investigação e iniciado corticoterapia, sem melhora. Evoluiu com quadro neurológico agudo e focal (confusão mental, afasia mista, astenia e mímica facial assimétrica). AngioTC de crânio sem alterações.

Após avaliação da equipe da hematologia, feita nova investigação laboratorial que evidenciou anemia hemolítica microangiopática (Coombs direto negativo, DHL aumentado, reticulocitose, bilirrubina indireta aumentada, presença de esquizócitos em sangue periférico e hemoblobinúria), sendo levantada a hipótese diagnóstica de Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT). Coletado dosagem de ADAMST13. Corticoide 1mg/kg/dia mantido, prescrito transfusão de plasma fresco congelado e monitorização de hipervolemia com diurético. Foi solicitado acompanhamento em UTI devido à gravidade do quadro e encaminhamento para serviço que faça plasmaférese.

A Púrpura Trombocitopênica Trombótica é uma doença autoimune rara que envolve a coagulação sanguínea. Na maioria dos casos, o sistema imunológico reage contra a enzima ADAMSTS13, o que faz com que o von Willebrand não seja clivado, causando trombos ricos em plaquetas e von Willebrand, levando a oclusão da microcirculação, principalmente do SNC e rins. A doença cursa com anemia hemolítica microangiopática, plaquetopenia, alterações em SNC, insuficiência renal e febre. Em adultos, o tratamento com eficácia comprovada é a realização de plasmaférese, a qual deve ser instituída o mais precocemente possível e mantida até a normalização da contagem de plaquetas, a interrupção da hemólise e a resolução dos sintomas. O uso de glicocorticoides também pode ser associado.

Trata-se de um caso de Púrpura Trombocitopênica Trombótica, em paciente com quadro inicial de epigastralgia associada a vômitos. Em um primeiro momento foi tratada como PTI, sendo que após evolução com sintomas neurológicos foi solicitada avaliação da hematologia e feito o diagnóstico. Reforçamos aqui a importância da avaliação criteriosa do hemograma em casos de plaquetopenia associada a outras alterações e sintomatologias. Lembrando que o diagnóstico e tratamento precoce da PTT é fundamental para o sucesso terapêutico. A paciente relatada foi transferida para serviço que realiza plasmaferese, evoluindo com piora clínica e refratariedade ao tratamento, evoluindo para óbito poucos dias após.