Apresentar o perfil fenotípico para os principais antígenos do Sistema ABO, Rh e Kell, e aloimunização de portadores de Doença Falciforme (DF) em regime de transfusão crônica no Ambulatório de Hematologia Pediátrica do Hospital Santa Marcelina acompanhados de 2015 a junho/2022.

Em nossa instituição acompanham cerca de 300 pacientes portadores de Doença Falciforme (DF), dentre SS, SC e Sβ. Desses, 34 pacientes em regime crônico de transfusão, entre novembro/2015 a junho/2022, foram analisados através da coleta de dados do prontuário médico e do sistema informatizado de Hemoterapia quanto ao perfil de fenotipagem eritrocitária (ABO, Rh e Kell) e prevalência de aloimunização.

Foram transfundidos 1696 concentrados de hemácias nesse grupo de 34 pacientes, no intervalo de 6 anos. A distribuição do Sistema ABO foi de 19 pacientes O (56%), 9 A (26%), 5 B (15%) e 1 AB (3%). Sobre o Sistema Rh, 29 pacientes eram positivos para o antígeno D (85%). Quanto a fenotipagem completa para os 5 principais antígenos (D, C, c, E, e), o principal genótipo deduzido do fenótipo foi o R0r (D+ C- c+ E- e+) com 11 pacientes (32%), 7 pacientes R1r (21%), 5 pacientes R2r (15%), 4 rr (15%), 2 R1R2 (6%), houve 4 casos (12%) com fenotipagens inconclusivas por transfusões prévias. Para o Sistema Kell, todos eram negativos para o antígeno K. A aloimunização foi observada em 7 pacientes (21%), 5 pacientes com 1 anticorpo (anti-C; -E; -K; -S; ou -D), esse paciente que desenvolveu anti-D é B positivo, posteriormente classificado como D variante parcial categoria IV. Dois pacientes com 2 anticorpos cada, anti-E e anti-Dia, anti-C e anti-K.

A Doença Falciforme (DF) é a doença genética e hereditária mais predominante no Brasil e no mundo. Resulta da substituição do aminoácido ácido glutâmico pela valina na posição 6 da cadeia β da globina, produzindo uma hemoglobina variante S. Diversos aspectos tiveram expressiva contribuição para redução da mortalidade desses pacientes, entre eles, a transfusões precoce nos grupos de maior risco. Cerca de 5% a 10% dos pacientes com DF entram no programa de transfusão crônica, em especial os com maior risco para acidente vascular cerebral e outras complicações. Toda transfusão traz riscos, e nos pacientes de doença falciforme, esses riscos são agravados pela grande exposição a antígenos diferentes e uma tendência maior que a população geral transfundida em produzir anticorpos. Em nosso estudo 21% dos pacientes apresentaram aloimunização, dado semelhante a literatura com 5% a 25% de sensibilização nesse público. Os antígenos eritrocitários mais imunogênicos são D > K > c > E > C > e. Em nosso trabalho os anticorpos anti-C, anti-E e anti-K foram os mais encontrados. O antígeno C é mais prevalente na população branca, 42% são DCe (R1), enquanto a doença falciforme é mais comum na população negra, onde o perfil mais frequente com 44% é o Dce (R0), em nosso estudo o fenótipo R0r, que não tem C, foi o mais prevalente, portanto, bolsas vindas de doadores C+ foram transfundidas. Apenas 6% dos doadores são K+, mas é o segundo antígeno mais imunogênico e quem recebeu essas bolsas tem cerca de 10% de chance de aloimunizar. Todos os RhD negativos receberam bolsas RhD negativos, o anti-D ocorreu em um paciente D categoria IV.

A transfusão é um procedimento necessário na manutenção da qualidade de vida desses pacientes com Doença Falciforme evitando complicações, porém não é isenta de risco. Para diminuir os riscos transfusionais devemos ser criteriosos na indicação e utilizar a fenotipagem, de preferência estendida, para compatibilizar doadores e receptores prevenindo a aloimunização.