A leucemia mieloide crônica é uma neoplasia mieloproliferativa caracterizada pela proliferação excessiva de granulócitos, que pode cursar com hiperleucocitose. O priapismo é uma manifestação rara da LMC, menos de 3% dos pacientes, definido como ereção peniana que persiste por 04 horas ou mais, sem relação com estimulação sexual. A fisiopatologia é explicada pelo excesso de células circulantes e hiperviscosidade que cursam com obstrução venosa e estase dos vasos penianos, considerado emergência urológica.

Relatar o caso do paciente com diagnóstico de LMC que apresentou priapismo como sintoma inicial da doença e a importância do reconhecimento e tratamento precoce.

Paciente do sexo masculino, 34 anos, chegou á emergência com ereção há mais de 48 horas. Realizou-se aspirações de corpos cavernosos com epinefrina, com resolução parcial. Evoluiu para choque hemorrágico necessitando expansão volêmica, droga vasoativa e hemotransfusão. Ao exame físico estava hipocorado, sinais de choque hipovolêmico e esplenomegalia palpável. Nos exames laboratoriais, hb 6,6, ht 18% leuc 545.000, blastos 0%, monocitos 2% eosinófilos 3% e plaq 427.000. Diagnosticado com leucemia mieloide fase crônica, complicação de priapismo e choque hemorrágico. Iniciou tratamento com 3 g de hidroxiureia/dia. No segundo dia voltou a apresentar priapismo e foi referenciado para leucoaferese. No terceiro dia, foi submetido à shunt cavernoso-esponjoso com resolução do priapismo. Apresentou melhora da leucocitose em sangue periférico sem necessidade de leucoaferese. A biópsia de medula óssea revelou predomínio de granulócitos em vários estágios de diferenciação e o cariótipo demonstrou presença do cromossomo de Filadélfia em todas as fases analisadas. Iniciou-se imatinibe, 400 mg/dia. Classificado com Sokal e Hasford de baixo risco e remissão hematológica após 30 dias ao início do tratamento com inibidor de tirosino quinase. Em acompanhamento urológico devido à disfunção erétil secundária ao priapismo, ereção parcial.

: Doenças hematológicas representam 20% das causas de priapismo. A idade média de apresentação é de 27,4 anos e muitos casos com priapismo ocorrem ao diagnóstico. A contagem média de leucócitos foi de 320.000 e o tempo de duração do início do priapismo ao diagnóstico foi de 78,2 horas. O paciente chegou à emergência com 48 horas de evolução, associado à choque hemorrágico, conferindo maior gravidade. Priapismo com mais de 24 horas tem risco de 90% de disfunção erétil permanente, necessitando tratamento precoce. A manifestação atípica de priapismo associada à LMC, chama a atenção para a diversidade e complexidade de sintomas que podem ocorrer. Hidroxiureia e imatinibe resultaram em remissão hematológica em 30 dias, enfatizando a importância dos inibidores de tirosino quinase.

No relato de caso do paciente com LMC, o priapismo, embora raro, pode ser um sintoma inicial desta condição hematológica. O reconhecimento e o tratamento precoce são fundamentais para diminuir as complicações associadas a ambas as doenças. O tratamento combinado com hidroxiureia, drenagem e shunt cavernoso demonstrou eficácia no episódio agudo.