A Policitemia Vera (PV) é uma neoplasia mieloproliferativa caracterizada pela hiperplasia de todas as linhagens mieloides, resultando principalmente em eritrocitose. Em 97% dos pacientes, está presente a mutação JAK2V617F de uma célula-tronco hematopoética, com consequente vantagem proliferativa de sua linhagem. Sua incidência é de 2,3/100.000 pessoas por ano, afetando igualmente homens e mulheres com idade média de 60 anos. As manifestações clínicas compreendem tromboses e quadros relacionados à hiperviscosidade, bem como aumento de histamina (prurido principalmente com banho quente e úlceras pépticas). Cerca de 25% dos pacientes chegam ao hematologista já com tromboses, 75% com esplenomegalia, alguns com gota associada ao aumento dos níveis de ácido úrico, entre outras alterações como cefaleia, dispneia e visão turva. Para a realização do diagnóstico, são utilizados critérios definidos pela OMS. Os critérios maiores incluem: Hb > 16.5 g/dL ou Ht > 52% em homens e Hb > 16 g/dL ou Ht > 48% em mulheres ou aumento do volume eritrocítico em mais de 25% do volume normal esperado; Biópsia de medula óssea com panmielose; presença de mutação JAK2 V617F ou JAK exon 12. O critério menor definido é o nível de eritropoetina sérica subnormal. Para a confirmação do diagnóstico, o paciente deve apresentar os três critérios maiores ou dois maiores e o critério menor. O tratamento primário é a redução dos eritrócitos circulantes por meio de sangrias, capazes de reduzir o hematócrito para menos de 45%. Também são utilizados medicamentos citorredutores como a hidroxiureia para reduzir a frequência de sangrias, reduzir a esplenomegalia, a trombocitose, além do prurido. Podem ser necessários inibidores de JAK2 quando há controle inadequado ou intolerância à hidroxiureia. A antiagregação plaquetária com AAS também é necessária para a prevenção de tromboses.

Relatar um caso de tromboses graves em paciente com policitemia vera.

Avaliação de prontuário.

Paciente do sexo masculino, 54 anos, ex-tabagista 15 anos/maço, veio encaminhado devido quadros de tromboses (história de amputação de hálux direito em junho de 2022, e atual amaurose bilateral subaguda iniciada há 1 mês decorrente de trombose de artérias retinianas). Em hemograma de 12/22 foi evidenciada poliglobulia (Ht = 65,8%) e trombocitose (872.000/mm3). Medula óssea hipercelular com displasia leve. Ao exame clínico, baço palpável cerca de 3cm abaixo da cicatriz umbilical. Feita hipótese diagnóstica de policitemia vera, que foi confirmada com a mutação JAKIIV617F, segundo critérios da OMS. Iniciado tratamento com hidroxiureia, AAS e sangrias, almejando Ht abaixo de 45%. Após 3 meses de tratamento encontra-se bem, e tem hemograma com Ht 38,4% L5000/mm3 e Plaquetas 182.000/mm3, recebendo 1500 mg alternado com 1000 mg de hidroxiureia por dia e AAS.

O diagnóstico e tratamento precoces previnem as tromboses e suas graves consequências. O paciente apresentou evento trombótico prévio (Halux) e provavelmente já apresentava poliglobulia naquele momento. Com o tratamento iniciado já naquele momento, possivelmente teria sido prevenida a trombose retiniana. O tabagismo de longa data é um fator de risco a ser considerado e provavelmente aumentou o risco para as tromboses.