Poliangeíte microscópica é uma forma de vasculite sistêmica de pequenos vasos que se caracteriza pela ausência ou escassez de depósitos imunes vasculares associada com anticorpos anticitoplasma de neutrófilos ANCA em aproximadamente 90% dos casos, podendo ter apresentação clínica indistinguível da granulomatose de Wegener e da síndrome de Churg-Strauss. O objetivo é relatar o caso de paciente com poliangeíte microscópica com hemorragia alveolar difusa em uso de plasmaférese.

Realizado estudo descritivo, retrospectivo do prontuário de internação de paciente com poliangeíte microscópica com doença restrita ao trato respiratório sem envolvimento sistêmico, por agudização de doença.

Paciente, sexo feminino, 48 anos, branca, tabagista (120 maços/ano), diagnóstico de poliangeíte microscópica confirmado em 2002 através de biópsia pulmonar com doença restrita ao trato respiratório, interna devido à hemoptise, febre e dispnéia secundária à atividade de doença e possível pneumonia. Tomografia de seios da face com espessamento mucoso e nível liquido em seios maxilares e células etmoidais; tomografia de tórax com opacidade em vidro fosco difusa; pesquisa para COVID-19, influenza A e B negativas. Submetida à pulsoterapia + anticorpo monoclonal + plasmaferese a partir do 11º dia de internação com o equipamento Spectra Optia® Apheresis System, num total 16 sessões. No 17º dia de internação realizado broncoscopia que mostrou progressão de atividade de doença. A paciente foi transfundida 8 com concentrados de hemácias para manter níveis de hemoglobina acima de 7 g/dL. Apresentou toxicidade leve (sensação de frio) ao anticoagulante (citrato de sódio) utilizado na plasmaferese.

Paciente com histórico de internações anteriores por agudização de doença, interna com hemoptise, febre e dispnéia. Evoluiu com piora importante da hemoptise, associado à dispnéia e hemorragia alveolar, sendo iniciado pulsoterapia com metilprednisolona + Rituximab, sem resposta satisfatória. Devido à refratariedade, iniciado plasmaferese no 12ºdia de internação, 4 dias após 1ªinfusão de rituximab + pulsoterapia, com proposta inicial de troca de 1,5 volemia com reposição de plasma fresco diariamente, e diminuição para 1,0 volemia assim que o sangramento regredir, conforme preconizado no Guidelines on the Use of Therapeutic Apheresis in Clinical Practice – 2019, sendo suspensa no dia seguinte à infusão de rituximab. A partir da 4ª sessão de plasmaferese observou-se redução da necessidade transfusional com concomitante redução do sangramento. Na 11ª plasmaferese o volume de troca foi reduziu para 1,0 volemia pois houve redução importante do sangramento alveolar, sendo realizado 3 sessões com este volume de troca, já em dias alternados. A plasmaferese foi suspensa após última dose de rituximab com paciente sem exteriorização de sangramento alveolar. Recebeu alta hospitalar 8 dias após a suspensão da plasmaférese com prescrição de rituximab ambulatorial.

Não há evidências suficientes que suportem a plasmaferese para tratamento de pacientes com Poliangeite Microscópica com hemorragia alveolar. Porém, no caso descrito a introdução da plasmaferese apresentou benefício clinicamente útil.