Aproximadamente 5% dos casos de neoplasias plasmocitárias correspondem a casos de plasmocitoma ósseo solitário (POS). Homens são duas vezes mais acometidos que as mulheres, com mediana de diagnóstico de 55 a 65 anos. Esta doença é definida por uma biópsia do tecido ósseo compatível com evidência de células plasmocitárias clonais, ausência de outras lesões de órgão-alvo como lesões líticas associadas, anemia, disfunção renal e hipercalcemia. Os sítios de plasmocitomas ósseos mais comuns são respectivamente: vértebras, pelve, costelas, extremidades superiores, face, crânio e fêmur.

Relatar o caso de paciente com plasmocitoma ósseo isolado de apresentação incomum e grave diagnosticada no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo em 2022.

Dados obtidos através da revisão de prontuário clínico.

Mulher, 59 anos, portadora de hipertensão arterial sistêmica, iniciou com quadro de zumbidos e hipoacusia bilateral progressiva de evolução de 7 meses (em agosto de 2021). Evoluiu com diminuição da acuidade visual bilateralmente (em dezembro de 2021), com da comunicação pela perda visual e auditiva, o que dificultou seu diagnóstico. Procurou atendimento médico com equipe da Otorrinolaringologia em janeiro de 2022, onde foi solicitada ressonância magnética de crânio, evidenciando volumosa formação expansiva na base do crânio que infiltrava as cisternas pré-pontinas e bulbares, ápice petroso, seios esfenoidais com extensão para os canais dos nervos ópticos e a região do clivus totalmente, se insinuando para as porções mais posteriores do osso occipital, com acometimento dos côndilos occipitais e forames jugulares. Realizada biópsia da lesão em março de 2022, sendo o resultado compatível com plasmocitoma ósseo, com restrição de cadeia leve kappa. Uma tomografia computadorizada por tomografia por emissão de pósitrons (PET-CT) mostrou uma única lesão ávida de 2-(18F) fluoro-D-glicose (FDG) no crânio. Os resultados de todas as outras investigações relevantes, como hemoglobina, teste de função renal, cálcio sérico, imunoeletroforese de proteínas séricas, imunoglobulina quantitativa sérica, biópsia da medula óssea, lactato desidrogenase sérica e níveis de beta-2 microglobulina, estavam dentro dos limites normais.

O tratamento de escolha para POS é radioterapia localizada, dada numa dose de 35 a 50 Gy, durante 4 semanas, sendo optado por realizar radioterapia mesmo após exérese cirúrgica completa da lesão. A taxa de resposta corresponde a 80 a 90%, com maiores taxas se o tamanho do tumor é menor que 7 cm. O uso de terapia sistêmica é controverso. A taxa de evolução desta patologia para Mieloma Múltiplo em 3 anos é de 10%. No relato em questão, devido às dificuldades por conta dos déficits visuais e auditivos para realizar sessões frequentes de radioterapia, optou-se por iniciar tratamento com bortezomibe, dexametasona e talidomida. No entanto, a paciente não respondeu de forma satisfatória, tendo retornado em semanas ao hospital com sinais de hipertensão intracraniana e evolução para morte encefálica.

Este caso vem mostrar como doenças plasmocitárias podem se apresentar com manifestações clínicas diversas, devendo-se sempre procurar realizar diagnóstico precocemente para que o diagnóstico e tratamento não sejam tardios, o que pode prejudicar a efetividade do mesmo.