As doenças linfoproliferativas crônicas (DLPC) são consideradas um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas pela expansão monoclonal e acúmulo de linfócitos aparentemente maduros, que apresentam vantagem proliferativa e/ou de sobrevida sobre os linfócitos normais em diferentes órgãos como medula óssea, sangue periférico e linfonodos. Segundo a Organização Mundial da Saúde, que reflete o consenso internacional e se baseia em fatores patológicos, genéticos e clínicos, as neoplasias linfoproliferativas são classificadas de acordo com o estágio de maturação e a linhagem por meio da citometria de fluxo (CF).

O objetivo deste estudo foi demonstrar o perfil diagnóstico imunofenotípico de pacientes com DLPC no Rio Grande do Norte, Brasil por CF.

Foram investigados 884 pacientes com DLPC de ambos os sexos através da CF com painel de anticorpos monoclonais direcionados à DLPC. Além disso, outras informações do paciente, como idade, sexo e dados clínicos e hematológicos também foram coletadas.

Os resultados mostraram que 89,7% dos casos eram de células B (DLPC-B) e 10,3% de células T e natural killer (DLPC-T/NK). A distribuição dos casos de DLPC-B foi a seguinte: 487, leucemia linfocítica crônica; 18, leucemia pró-linfocítica de células B; 25, Leucemia de células pilosas; 6, variante Leucemia de células pilosas; 6, Linfoma folicular leucemizado; 4, Linfoma esplênico com linfócitos vilosos; 33, Linfoma de células do manto; 4, Macroglobulinemia de Waldenstrom; 69, Mieloma múltiplo; 14, Leucemia de células plasmáticas; 11, linfoma de Burkitt e 117, linfoma não Hodgkin leucêmico. A distribuição de DLPC-T/NK foi a seguinte: 12, Leucemia linfocítica granular grande; 14, leucemia prolinfocítica de células T; 18, Leucemia de células T do adulto; 20, Síndrome de Sézary; e 24, linfomas periféricos de células T e 2, DLPC-NK (Tabela 1).

As DLPC-B são as mais comumente observadas correspondendo a mais de 85% de todos os casos e caracterizam-se pela presença de linfócitos B clonais com expressão de um único tipo de cadeia leve de imunoglobulina (kappa ou lambda) em proporção maior que 1/10, associou a forte positividade dos antígenos Pam-B como CD19, CD22 e CD20 e a ausência ou baixa expressão dos antígenos Pam-T. No entanto, outros antígenos como CD200, CD5, FMC7, CD79b e CD103, entre outros, podem estar presentes ou ausentes, caracterizando especificamente essas entidades como Leucemia linfocítica crônica (CD22+ fraco; CD200+, CD5+, FMC7-, CD79b-), células pilosas leucemia (CD22+ forte; FMC7+; CD79b+; CD5-; CD200-; CD103+; CD123+; CD11c+ e linfoma folicular (CD22+/CD20+ forte, CD10+, CD200-, CD79B+, FMC7+). T/NK-CLPD são menos frequentes e são caracterizados por a expressão dos antígenos Pan-T CD2, CD3, CD5, CD7, CD28 e TCL-1, com clonalidade evidenciada por forte positividade de TCR ab na maioria dos casos e aumento de linfócitos TCD4+ ou TCD8+ em uma proporção acima de 1:10 na maioria dos casos. Neste grupo, a leucemia de linfócitos granulares grandes (LGLG) caracterizada por infiltração periférica e medular de grandes células linfocíticas hipergranulares, compreendendo cerca de 2-5% dos casos, o mais comumente células T CD8+.

Os resultados apresentados demonstram que a imunofenotipagem é uma técnica definidora para esclarecer o diagnóstico de pacientes com CPLD, a clonalidade também foi caracterizada com sucesso nos casos investigados de CPLP das linhagens B,T e NK.