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Vol. 44. Issue S2.
Pages S61-S62 (October 2022)
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PERFIL DE HEMOGLOBINAS A2 E FETAL EM INDIVÍDUOS HETEROZIGOTOS PARA BETA TALASSEMIA DO NOROESTE DO ESTADO DE SÃO PAULO
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PHC Farinaa, CRB Domingosb, LR Pereirab, RB Batistab, IF Estevãoc
a Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (FAMERP), São José do Rio Preto, SP, Brasil
b Instituto de Biociências, Letras e Ciências Exatas (IBILCE), Universidade Estadual Paulista Júlio de Mesquita Filho (UNESP), São José do Rio Preto, SP, Brasil
c Universidade Federal de São Carlos (UFSCar), São Carlos, SP, Brasil
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Vol. 44. Issue S2
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Objetivos

Sabe-se que, em indivíduos com beta talassemia, a quantidade de hemoglobina A2 circulante é maior do que os valores de referência, que ficam em torno de 2,5% a 3,5% do total. Dessa forma, esse estudo teve como finalidade realizar uma estimativa da quantidade de hemoglobinas A2 e Fetal em indivíduos em heterozigose para Beta talassemia na região noroeste do estado de São Paulo.

Material e métodos

Foram avaliados 83 indivíduos do Noroeste do estado de São Paulo, com idade entre 2 e 79 anos com diagnóstico confirmado de beta talassemia em heterozigose. Destes indivíduos, 47 possuíam dados relacionados à quantificação de hemoglobinas A2 e F por cromatografia líquida de alta performance. A partir destes dados, foi calculada sua média e desvio padrão pelo programa Statistica 8.0.

Resultados

Dos 83 indivíduos, apenas 47 possuíam dados de quantificação de hemoglobina, sendo feita então a média ± desvio padrão entre estes. Foi encontrada a média de 5,55±0,88% de hemoglobina A2, com valor máximo de 8,7% e mínimo de 3,1%, e 1,91±1,88% de hemoglobina fetal, com valor máximo de 7,1% e mínimo de 0% nos pacientes.

Discussão

A beta talassemia se caracteriza por uma mutação no cromossomo 11 que afeta a produção de cadeias beta da globina. Isso tem por consequência uma menor produção de cadeias globínicas, podendo levar à deficiência no transporte de oxigênio pelo organismo. A hemoglobina A, prevalente no indivíduo adulto, é formada por duas cadeias alfa e duas cadeias beta. Na diminuição da quantidade de cadeias beta disponíveis, mais cadeias do tipo alfa se ligam à cadeias do tipo delta, formando então a hemoglobina A2. Os valores de referência para essa hemoglobina são de 2,5% a 3,5% em indivíduos normais. Sendo assim, os valores encontrados são condizentes com o esperado, uma vez que a média da quantidade de hemoglobina A2 foi de 5,55%, valor já superior ao máximo esperado. A hemoglobina fetal, por sua vez, é formada por duas cadeias de beta e duas cadeias de gama globina. O aumento da quantidade dessa hemoglobina na circulação pode ser decorrente da persistência hereditária de hemoglobina fetal (HPFH) ou de outros fatores, sendo alguns destes, mutações pontuais no cluster da beta globina. Há relatos também de que o aumento de hemoglobina fetal possa ser decorrente do aumento da eritropoietina causado pela diminuição na produção de cadeias da beta globina.

Conclusão

Conclui-se, então, que os dados encontrados nos indivíduos analisados são condizentes com o que consta na literatura, corroborando a análise realizada e traçando o perfil de valores de Hb A2 e F nesse grupo de indivíduos da população do Noroeste Paulista.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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