A Leucemia Linfocítica Crônica (LLC) é uma neoplasia de células B maduras caracterizada pelo acúmulo progressivo de linfócitos B monoclonais. A LLC e o Linfoma Linfocítico de pequenas células (SLL) são considerados espectros diferentes de uma mesma doença. As células malignas observadas na LLC e na SLL têm características patológicas e imunofenotípicas idênticas. O termo LLC é usado quando a doença se manifesta principalmente no sangue, enquanto o termo SLL é usado quando o envolvimento é principalmente nodal. A Síndrome de Richter (SR) caracteriza-se como o desenvolvimento de um linfoma agressivo de grandes células a partir de uma doença indolente como a LLC/SLL.
Relato de casoEL, masculino, 61 anos, sem comorbidades prévias, em fevereiro de 2021 iniciou quadro de dor em quadrante superior esquerdo do abdome associada a aumento de volume abdominal, febre, astenia, vômitos e emagrecimento de 10kg. Ao exame, apresentava linfonodomegalias cervical e inguinal, esplenomegalia e massa abdominal de cerca de 15cm. Exames laboratoriais demonstraram leucocitose (com predomínio de linfócitos), anemia e disfunção renal. Foi realizada imunofenotipagem de sangue periférico que demonstrou 94% de células B aberrantes CD5+, CD20 fraco e CD23+ – compatível com LLC; biópsia de linfonodo inguinal apresentava monotonia celular e apagamento dos seios marginais; imunohistoquímica positiva para BCL-2, CD20, CD23, CD43, Ki-67 baixo e negativo para Ciclina D1, CD5 e CD10; TC de estadiamento evidenciava volumosa formação expansiva heterogênea de contornos lobulados, localizada desde o hipocôndrio esquerdo até a pelve, medindo 24 × 22 × 12 cm, esplenomegalia, linfonodomegalias em cadeias axilares e inguinais bilaterais. Com os dados coletados foi firmado o diagnóstico de LLC RAI III. Pela forte suspeita de síndrome de Richter, foi realizada biópsia e estudo histopatológico da massa abdominal, com resultado compatível com Leiomiossarcoma.
DiscussãoA LLC pode se manifestar de forma leucêmica e/ou linfomatosa. Existe também a possibilidade da transformação dessa doença indolente em uma manifestação agressiva, a SR. A LLC também está associada ao risco aumentado de segunda malignidade não hematológica. Possíveis mecanismos implicados/ causais incluem a imunodeficiência associada à LLC, o papel dos medicamentos quimioterápicos como carcinogênicos, o efeito cancerígeno de outros fatores externos e o possível aumento da vigilância em pacientes com LLC que fazem acompanhamento clínico regular em comparação com à população em geral.
ConclusãoNo cenário atual das doenças oncohematológicas, a distinção entre segunda neoplasia primária e a SR em pacientes com LLC tem importante relevância em relação ao prognóstico e tratamento. Portanto, diante de mudança no comportamento da doença, como rápido crescimento de massas, ou envolvimento de sítios atípicos, está recomendada biósia da lesão para diagnóstico diferencial e definição da abordagem terapêutica mais apropriada.
