A tricoleucemia (TL) é uma doença linfoproliferativa de caráter crônico de linfócitos B, caracterizada pelo acúmulo e por infiltração das células B neoplásicas na medula óssea e na polpa vermelha do baço. É um tipo raro de leucemia (2 a 4%) que possui maior incidência em homens, geralmente entre 55 a 60 anos. O diagnóstico requer uma análise dos aspectos citomorfológicos, histopatológicos, imunofenotípicos (IF) das células pilosas. Os pacientes sintomáticos geralmente são tratados com análogos de purinas, como a Cladribina ou Pentostatina, sozinhos ou em associação com anticorpos monoclonais, como o Rituximabe. Os tratamentos, embora sejam muito eficientes, causam intensa imunossupressão por tempo por vezes prolongado e levam a infecções que podem ser graves.

Relatar um caso de TL com excelente resposta, mas com complicação infecciosa grave que levou o paciente ao óbito.

Levantamento de prontuário, descrição e discussão de relato de caso clínico e revisão da literatura.

Homem de 58 anos, procurou PS em fevereiro de 2023 com queixa de desconforto gástrico e sensação de empachamento há 4 dias. Evidenciou-se palidez e esplenomegalia associadas à anemia e plaquetopenia: Hb 9,1 g/dL, leucócitos 4.360/mm3, plaquetas 22.000/mm3. Em esfregaço de sangue, presença de linfócitos com projeções citoplasmáticas, sugestivas de “Hairy Cells”. Realizado mielograma e IF com presença de 79,3% de linfócitos B maduros de fenótipo anormal, monoclonais, compatível com Doença Linfoproliferativa Crônica de Células B com imunofenótipo de TL. Realizado tratamento com Cladribina 0,1 mg/kg/dia, por 7 dias em infusão contínua. Manteve-se em seguimento e após 3 meses já apresentava hemograma normal, considerada resposta completa. No entanto, em junho de 2023 veio ao PS com quadro de cefaleia occipital, diplopia, hiporexia, náuseas e dificuldade de deambular. Realizados exames laboratoriais, mostrando hiponatremia, com agitação psicomotora e oscilação de nível de consciência. TC de Crânio com imagem sugestiva de Neurocriptococose ou Neurotuberculose. Exame de líquor com micológico direto mostrando células leveduriformes encapsuladas sugestivas de Cryptococcus spp. e cultura de fungos positiva. Iniciado tratamento empírico imediatamente. Apesar do tratamento com Anfotericina B, Fluconazol e esquema para tuberculose, evoluiu com rebaixamento do nível de consciência, com necessidade de intubação orotraqueal e uso de drogas vasoativas. Evolui a óbito após 4 dias.

A escolha de tratamento para a TL envolve a avaliação da presença ou não de sintomas, com critérios específicos para tal. Se sintomático, a Cladribina é a primeira opção, muito eficiente na maioria dos casos. Esse tratamento, no entanto, deixa o paciente neutropênico por algum tempo, e causa imunossupressão intensa por ter efeitos citotóxicos em linfócitos B e T. Há na literatura vários relatos de doenças linfoproliferativas que tem como complicações infecções fúngicas em decorrência do tratamento realizado. Isso ocorre principalmente com o usos de análogos da purina, e um deles é a cladribina. A Neurocriptococose é uma infecção extremamente grave com prognóstico reservado.

A atenção à sintomas e sinais de infecção deve ser redobrada nesses pacientes para que o diagnóstico seja feito o mais precocemente possível e com isso tratamentos adequados sejam realizados.