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Vol. 44. Issue S2.
Pages S568-S569 (October 2022)
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NEOPLASIA PLASMOCITÁRIA BICLONAL – ASPECTOS CLÍNICOS E IMUNOFENOTÍPICOS
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BF Bueno, AVS Sousa, MC Bruno, TTT Catelan, ACT Silva, RG Souza, YH Maekawa, MCA Silva, MV Goncalves, AF Sandes
Grupo Fleury, Brasil
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Vol. 44. Issue S2
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Objetivo

Apresentar série de casos em que identificou-se biclonalidade no mieloma múltiplo e analisar as características clínicas dos pacientes.

Materiais e Métodos

Entre 2018 e 2022, identificamos seis casos de neoplasia plasmocitária biclonal. As amostras de medula óssea foram marcadas com os AcMo CD20, CD138, CD45, CD19, CD56, CD38, CD27, CD81, CD3, CD117, IgG, IgM, IgA, IgD, cadeia leve Kappa e cadeia leve Lambda por citometria de fluxo de 8 cores. Também analisamos os resultados de exames complementares como mielograma, cariótipo de medula óssea, hibridização in situ para mieloma múltiplo, eletroforese e imunoeletroforese de proteínas séricas e pesquisa de cadeias leves livres no sangue.

Resultados

A idade mediana dos pacientes foi de 62 anos (59-73 anos), sendo três homens e três mulheres. Cinco pacientes realizaram eletroforese e imunoeletroforese de proteínas no plasma, sendo detectado mais de um componente mononoclonal em 4/5 amostras. Do ponto de vista imunofenotípico, cinco casos apresentaram duas populações com cadeia leve distinta (um clone kappa e um clone lambda) e um caso apresentou duas populações com a mesma cadeia leve (kappa). Dentre a população plasmocitária, o tamanho médio do primeiro clone foi de 72% (57-90%), enquanto o segundo clone foi de 28% (10-43%). A distinção entre os dois clones e os plasmócitos normais residuais foi realizada de acordo com a presença de imunofenótipo anômalo (perda de expressão de CD19 e expressão anômala de CD56 e CD117). Quatro casos realizaram FISH e todos apresentaram inúmeras anormalidades. Deleção dos genes RB1, LAMP1 e MAF foi encontrada em 3/4 casos, um caso apresentou deleção do cromossomo 17 e um caso apresentou t(14;16)/rearranjo IGH::MAF.

Discussão

Neoplasias plasmocitárias biclonais são definidas como uma proliferação clonal de plasmócitos que produz duas proteínas monoclonais diferentes. Essas duas paraproteínas podem resultar da produção de dois clones de plasmócitos diferentes ou de um único clone de plasmócitos. Relatos da literatura mostram que aproximadamente 4% de todos os pacientes com proliferação de plasmócitos clonais expressam 2 ou mais proteínas monoclonais detectadas por imunoeletroforese. No entanto, casos de mieloma biclonal com detecção de mais de uma população plasmocitária clonal por citometria de fluxo são extremamente raros, não sendo encontrada descrição de séries de casos na literatura. O presente estudo mostra uma pequena série de casos, com descrição de seis pacientes com neoplasia plasmocitária biclonal detectada por citometria. A maioria dos casos apresentou clones com diferentes cadeias de imunoglobulina leve e inúmeras anormalidades citogenéticas detectadas por FISH. Alguns estudos sugerem que pacientes com mieloma biclonal detectados por eletroforese apresentam taxas de resposta e sobrevida semelhantes aos pacientes com mieloma monoclonal. No entanto, a evolução de casos de mieloma biclonal detectados por citometria de fluxo são desconhecidos na literatura, sendo necessário maior número de casos para entendimento clínico e biológico dessa entidade.

Conclusão

Neoplasias plasmocitárias biclonais detectadas por citometria de fluxo são raras e ainda não muito estudadas. A imunofenotipagem é importante para detecção de distintos clones de plasmócitos e definição de neoplasia plasmocitária biclonal verdadeira.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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