Relatar uma doença rara em faixa etária atípica.

Os dados deste trabalho foram obtidos de revisão de prontuário e revisão da literatura.

Paciente masculino, 8 anos, apresentou lesão macular violácea em membro inferior direito. Após 4 meses, iniciou com pancitopenia, linfonodomegalia, hepatoesplenomegalia e progressão de lesão cutânea, agora com aspecto tumoral avermelhada de aproximadamente 6 cm, indolor. Realizado biópsia da lesão, porém inconclusiva. No mielograma foi evidenciado 80% células de tamanho intermediário, com cromatina fina, núcleo irregular e citoplasma escasso com morfologia blástica. À citometria de fluxo, as células atípicas foram positivas para CD45dim, CD56, CD4, CD123 e negativas para CD34, cMPO, CD3 e CD19, compatível com neoplasia dendrítica plasmocitoide blástica. Foi iniciado tratamento com esquema quimioterápico para LLA, GBTLI 2009. Após primeira consolidação, avaliação medular com resposta morfológica e recuperação hematológica completa, porém durante todo o tratamento o paciente manteve-se com doença detectável por citometria de fluxo. Ao final da interfase, evoluiu com novas citopenias (anemia, plaquetopenia e neutropenia) associado ao aumento da detecção de células atípicas por imunofenotipagem, apesar de manter resposta morfológica no mielograma. Além disso, a lesão cutânea apresentava poucos sinais de regressão. Objetivando aprofundar a resposta, foi proposto realização de Tagraxofusp (anti-CD123). Paciente, então, realizou dois ciclos da medicação, sem efeitos colaterais maiores. Apresentou apenas hipertermia à infusão, manejada com antitérmicos. Após término do tratamento, foi realizado novo estudo de medula óssea sem detecção de doença mensurável por citometria de fluxo. Paciente apresentou regressão total da lesão cutânea em membro inferior, agora apenas com aspecto cicatricial. Após boa resposta, foi encaminhado e aguarda realização de TMO alogênico.

A Neoplasia de células blásticas dendríticas plasmocitóides é uma doença rara, clinicamente agressiva classicamente acompanhada de lesão cutânea podendo ou não acometer a medula óssea. A maioria dos pacientes são idosos, mediana de idade 65 anos, sendo ainda mais raro acometimento pediátrico. A célula neoplásica tem origem em precursores mieloides, as células dendríticas plasmocitóides. Clinicamente o acometimento cutâneo se apresenta como placa ou nodulação indolor marrom a violácea, ou lesões disseminadas e mistas. A maioria apresenta acometimento da medula óssea e do sangue periférico, com pancitopenia. À imunofenotipagem as células expressam CD4+, CD43+, CD45RA, CD56+ além de antígenos asociados a célula dendritica plasmocitoide como o CD123 (IL3R), CD303, CD304, TCL1, TCF4. Em geral, não há expressão de antígenos mieloides e linfoides, com exceção do CD7 e CD33 que podem ser expressos. Na biópsia cutânea há infiltrado neoplásico na derme até o subcutâneo, classicamente poupando a epiderme. Não há necrose, angioinvasão ou infiltrado inflamatório. O diagnóstico é feito na suspeita clínica com demonstração por imunofenotipagem da célula neoplásica. O tratamento de indução é feito com uso de drogas alvo anti-CD123 podendo ser usado de forma isolada ou associado à quimioterapia com esquema de LLA ou mesmo ao Venetoclax. TMO alogênico deve ser considerado em pacientes com boa resposta à indução e que tolerem o procedimento.