Relatar uma complicação com alta mortalidade e frequentemente subdiagnosticada na leucemia aguda em um paciente com diagnóstico prévio de leucemia mieloide crônica.

Estudo de caráter descritivo. Dados obtidos através de análise de prontuário.

Paciente de 60 anos do sexo masculino, com diagnóstico prévio de Leucemia Mieloide crônica, em tratamento com hidroxiureia após falha terapêutica com uso de inibidores de IBTK e interferon. Paciente admitido no pronto socorro devido quadro de dor abdominal, febre e dor óssea, mais proeminente em região de quadril. Realizada tomografia de abdome total, evidenciando hepatoesplenomegalia. Laboratoriais realizados apresentavam: bicitopenia, leucocitose e aumento de blastos em sangue periférico, além de elevação de escórias nitrogenadas, transaminases e DHL. Hb 6,99 plaquetas 19 mil, leucócitos 21.600 com 10.580 neutrófilos, 5.400 blastos (25%) e 4,320 linfócitos típicos. Bilirrubinas totais de 1,44. TGO193 TGP 56 DHL 20.410. Coletado mielograma com análise impossibilitada devido presença de células rotas e degeneradas na amostra. Biópsia de medula óssea evidenciou fibrose medular intensa com extensa necrose. Aventada hipótese de Leucemia Mieloide Crônica em Crise Blástica devido contexto clínico e achados laboratoriais. Na imuno-histoquímica houve marcação de 1% células CD34+. Paciente evolui com deteriorização clínica e evolução para óbito seis dias após internação devido choque séptico.

A necrose de medula óssea se caracteriza pelo infarto da medula óssea. É uma entidade rara, aguda e frequentemente fatal. Pode ocorrer como complicação secundária de outras doenças hematológicas, sendo a leucemia linfoblástica aguda a mais comum. É classificada conforme porcentagem de acometimento da amostra em: focal < 20%, moderada 20-50% e extensa quando > 50%. Na histopatologia, são visualizadas depleção de células de gordura e a presença de material amorfo. O aspirado de medula óssea pode ser seco, com necessidade de múltiplas punções para diagnóstico. Nas áreas necróticas pode ocorrer perda de antígenos e há tendência dos anticorpos de aderir de forma inespecífica ao tecido necrótico, motivo pelo qual a imuno-histoquímica pode ser de difícil interpretação e inconclusiva, como a do caso apresentado. A apresentação clínica consiste em dor óssea e febre na maioria dos pacientes, visto ambiente medular repleto de citocinas inflamatórias, e faz diagnóstico diferencial com quadro infeccioso. Laboratorialmente observa-se anemia e trombocitopenia, reação leucoeritroblástica, elevação nos níveis de fosfatase alcalina, enzimas hepáticas e DHL, denotando área de necrose extensa com doença de alto turnover celular. O prognóstico depende da gravidade da doença de base, mas muitas vezes é fatal e o diagnóstico feito no post-mortem. Há evidencias que a necrose prolongada pode levar a fibrose medular secundaria.

A necrose de medula óssea é uma complicação rara que deve ser considerada em pacientes com suspeita diagnóstica de doenças hematológicas que se apresentem com dor óssea intensa, febre e anemia. O tratamento consiste em medidas de suporte e tratamento da doença de base, motivo pelo qual é necessário que haja diagnóstico e intervenção precoce. Mesmo com o tratamento, ainda se trata de uma entidade com elevadas taxas de mortalidade.