A Doença Falciforme (DF) é uma patologia hematológica hereditária caracterizada pela presença da Hemoglobina S, que em determinadas situações se polimeriza, determinando lesão endotelial e fenômenos vaso-oclusivos com repercussões sistêmicas. No sistema osteomuscular, uma das mais graves manifestações da DF é a Necrose Avascular Óssea (NAO), que ocorre em decorrência da isquemia óssea com morte celular. O diagnóstico é realizado através de Ressonância Nuclear Magnética (RNM) ou Radiografia (Raio-X). O objetivo deste trabalho foi avaliar as características epidemiológicas de NAO diagnosticadas em um Serviço de Referência em Hemoglobinopatias (SRH).

Estudo tipo coorte com inclusão de 275 pacientes com DF cadastrados em um SRH, entre novembro/2013 a novembro/2018. As informações foram extraídas dos prontuários e as variáveis analisadas foram: idade, sexo, tipo de DF, método diagnóstico, locais de maior prevalência de NAO, idade média de diagnóstico e necessidade de artroplastia. Parecer do Comitê de Ética em Pesquisa n°419.415/02790812.0.2002.5118.

Na coorte, 54,9% dos pacientes eram menores de 18 anos, 45,8% do sexo masculino e 68,4% possuíam DF do tipo SS e SB0 talassemia. O diagnóstico de NAO foi realizado em 22,6% dos adultos e em 4% das crianças, sendo a média de idade ao diagnóstico 26,3 anos (mínima 07 anos e máxima 55 anos). A NAO foi mais prevalente em cabeça do fêmur. Dois pacientes maiores de 18 anos realizaram artroplastia de quadril e em nenhum paciente infantil recebeu indicação desse procedimento. Os achados radiológicos mais encontrados no Raio-X e na RNM foram: esclerose subcondral, presença de cistos e colapso da cabeça femoral, sendo que a RNM apresentou maior sensibilidade e especificidade para o diagnóstico.

A NAO pode acometer 30 a 50% dos pacientes com DF, sendo a cabeça femoral a localização mais encontrada. O prognóstico relaciona-se com o tamanho da lesão, sua localização e fatores clínicos. Os tratamentos disponíveis podem variar de conduta conservadora, descompressão tradicional e/ou combinado com algum tipo de tratamento adjuvante a artroplastia de quadril ou osteotomias femorais. A utilização de terapia celular em fases iniciais do acometimento evita deformidades definitivas e uso de próteses.

A NAO apresentou prevalência significativa nos pacientes adultos, sendo a média de diagnóstico aos 26,3 anos. Os exames de imagem são imprescindíveis para o diagnóstico de NAO e para a indicação do manejo adequado. O diagnóstico precoce é de suma importância para a preservação articular e para a prevenção de desfechos com grandes impactos na qualidade de vida dos pacientes com DF e NAO.