Demontrar a evolução clínica de um caso de meningococcemia sem meningite em paciente com asplenia secundária a doença falciforme com o propósito de melhorar o manejo clínico e o diagnóstico precoce.

O tipo de estudo adotado compreende em um relato de caso cujos dados são provenientes por meio de revisão do prontuário e revisão de literatura.

Paciente masculino, 29 anos, com diagnóstico de doença falciforme (S-beta-talassemia), autoesplenectomizado, com história de Síndrome torácica aguda (STA) e crise vaso-oclusivas de repetição, admitido devido a quadro de febre, dispneia, dor torácica, cefaléia,mialgia e diarréia de início há 3 dias. Na admissão apresentava livedo reticular e lesões cutâneas sugestivas de meningococcemia. Ao exame físico, apresentava máculas purpúricas piores em nariz, pavilhões auriculares e pênis, mas também presentes em tronco e membros. Aventada hipótese de meningococcemia, iniciado antibioticoterapia empírica e solicitado hemoculturas. Paciente evoluiu rapidamente com piora clínica e necessidade de intubação orotraqueal, além de necessidade de drogas vasoativas. Exames realizados evidenciaram múltiplas disfunções orgânicas além de marcadores laboratoriais e clínicos que prenchiam critério para Coagulação intravascular disseminada (CIVD). Apresentou hemoculturas negativas, e líquor sem alterações, sendo aventado inicialmente diversos diagnósticos diferenciais, dentre eles, síndromes febris, STA e leptospirose. A biópsia de fragmento da pele evidenciou vasculite séptica por meningococcemia. A correlação de dados clínicos e anatomopatológicos possibilitaram o diagnóstico de Meningococcemia. Paciente evoluiu a óbito 37 dias após admissão.

As infecções são as complicações mais frequentes nos indivíduos com doença falciforme. A auto-esplenectomia ocorre geralmente até os 5 anos de idade, e mesmo antes, ocorre uma asplenia funcional. Como consequência, haverá uma maior susceptibilidade a infecções por organismos encapsulados como Haemophilus influenzae tipo B e S.pneumoniae. A profilaxia medicamentosa e a vacinação adequada são indispensáveis para uma evolução o menos desfavorável possível nestes indivíduos. A doença meningococcica pode se manifestar com Meningococcemia sem meningite, cuja principal característica é a rápida progressão de um quadro febril, geralmente inespecífico, para um quadro de púrpura (com petéquias e sufusões hemorrágicas), necrose de extremidades, sepse e choque. A rápida deterioração clínica ocorre em 15 a 20% dos casos de doença meningococcica, apresentando com início rápido de choque e podendo evoluir com CIVD, disfunção de múltiplos órgãos e óbito precoce. As chances de uma infecção fulminante chegam a ser 50 vezes maiores nos indivíduos com doença falciforme, ainda que haja adequada vacinação para proteção contra germes encapsulados conforme se preconiza. Ademais, o quadro clínico inicial pode ser ainda mais inespecífico nesses pacientes, com curto período de pródromos, sendo importante que o paciente busque atendimento precoce.

No presente relato, o alto grau de suspeita clínica combinado a uma boa orientação aos pacientes portadores de doença falciforme é essencial para o diagnóstico precoce e tratamento eficaz da meningococcemia.