A Telangectasia Herediatária Hemorrágica (THH) é caracterizada por sangramentos mucocutâneos principalmente, acarretando anemia ferropriva sintomática de difícil controle e consequente insuficiência cardíaca em alguns casos. O uso de medicações antitrombóticas agrava este quadro, o que dificulta sua manutenção. O relato de caso chama a atenção para situação desafiadora de manejo do risco de sangramento em paciente com elevado risco trombótico em uso de medicação que eleva este potencial.

S. S. N., 49 anos, masculino, veio para nosso ambulatório para controle de anticoagulação pelo antecedente de oclusão aguda de artéria femoral aos 45 anos com necessidade de amputação transfemural e trombose de veias porta e mesentérica aos 47 anos. Não foi identificada causa ou trombofilia para estes eventos. No acompanhamento houve intensificação de anemia ferropriva e necessidade de suporte transfusional frequente (2 ao mês em média). Na avaliação mais pormenorizada foram identificadas teleangectasias em mucosas orais e nasal, angiectasias cecal e gástrica, histórico pessoal de epistaxe desde a infância e mãe e irmão em investigação de sangramentos. O uso de AAS foi interrompido de forma definitiva e o de varfarina, temporariamente. Foram iniciadas medidas de controle local das hemorragias com compressão, cauterização e crioterapia, uso de antifibrinolítico local e sistêmico de forma eventual, além da introdução de talidomida 100 mg ao dia, em setembro de 2022 e mantida até o momento. O paciente evoluiu com diminuição da necessidade transfusional e melhor controles da taxa de hemoglobina. Não houve novo evento tromboembólico e foi possível reintroduzir a varfarina em janeiro de 2023 sem ter havido piora das manifestações hemorrágicas ou da anemia.

A THH, ou Síndrome de Osler-Weber-Rendu, é doença autossômica dominante com prevalência aproximada de 1:5000 casos, caracterizada por máformação de vasos. Está relacionada a presença de mutações em ENG, ACVRL1 e MADH4, que resultam em concentrações plasmáticas anormais de Fator Transformador de Crescimento Beta (TGB-β) e do Fator de Crescimento Vascular Endotelial (VEGF). O diagnóstico clínico é baseado no critério de Curaçao, sendo necessários pelo menos 3 dos 4 para o diagnóstico definitivo. São eles: parente de primeiro grau acometido, epistaxe espontânea ou recorrente, teleangectasias em locais característicos ou fistulas arteriovenosas em trato gastrointestinal. Além de sangramentos, anemia ferropriva é uma manifestação constante e que pode ser grave. A terapia anticoagulante tem como efeito colateral principal a ocorrência ou intensificação de sangramentos. As medicações antiangiogênicas recomendadas atualmente em THH, como talidomida, lenalidomida e bevacizumabe aumentam o risco trombótico.

A combinação de anticoagulação e THH impõe um dilema terapêutico e novas orientações devem ser estudadas para estes pacientes.