Relato de caso clínico ocorrido no hospital Santa Marcelina (HSM) de RhCE variante no ano de 2021.

Estudo observacional transversal retrospectivo pautado em revisão de prontuário.

Paciente, feminina, 55 anos, diagnóstico de Adenocarcinoma papilífero de ovário de Setembro de 2020, interna no HSM em Fevereiro de 2021 aos cuidados da ginecologia oncológica por episódio de hematúria. Foi avaliada necessidade transfusional de concentrado de hemácias (CH) sendo realizados os primeiros testes imunohematológicos com pesquisa de anticorpos irregulares (P.A.I) negativa e constatado o tipo sanguíneo B RhD positivo. No mês de Agosto a paciente encontrava-se em programação cirúrgica para abordagem de tumoração abdominal, com necessidade de reserva de CH. No entanto, nos novos testes pré transfusionais foi encontrado uma P.A.I positiva e não foi possível identificar o(s) anticorpo(s) na Identificação de anticorpos Irregulares. A cirurgia foi cancelada e uma amostra de sangue foi encaminhada a um laboratório externo de imuno-hematologia para análise complementar. O resultado revela um TAD positivo por IgG e na fenotipagem do sistema Rh uma reatividade fraca para o antígeno “e”, indicando a presença de provável fenótipo variante RhCE com aloanticorpos direcionados a antígenos de alta frequência do sistema RH, além da presença do aloanticorpo anti-Fya. Posteriormente, conclui-se a genotipagem RHCE e temos: RHCE*cE, RHCE*ce[733G] cujo fenótipo resulta em hrB negativo. Para garantir a transfusão necessária o serviço propôs 3 possibilidades: doação autóloga, utilização da técnica de MMA para utilizar bolsas R2R2 cujo banco de sangue possuía doadores com esse tipo sanguíneo, e a busca de sangue raro pelo Ministério da Saúde. Foram encontrados doadores compatíveis no banco de sangue da UNICAMP e na Fundação Pró-Sangue. Ao final, a paciente foi abordada e ao longo da internação recebeu 6 CH – 1 autólogo, 3 de doadores da UNICAMP e 2 bolsas cedidas pela Pró-Sangue. Foi utilizada a técnica do MMA com quatro bolsas R2R2 e após testagens conclui-se tratar de anticorpo sem significância clínica, porém as bolsas não foram necessárias.

Os aloanticorpos são considerados clinicamente significativos quando são capazes de ocasionar reações hemolíticas agudas e tardias, anemia hemolítica autoimune ou doença hemolítica do feto e do recém-nascido. O grupo Rh é o grupo mais polimórfico e imunogênico, o seu locus é composto por dois genes estruturais relacionados, RhD e RHCE, os quais codificam para os antígenos D, C, c, E, e. Os anticorpos Rh raramente ocorrem de forma natural, trata-se são anticorpos imunes, isto é, resultam de sensibilização prévia. Um fenótipo raro e infrequente do gene RHCE pode estar presente em afro-americanos de ascendência sul-africana ou caribenha sendo este designado hrB ou Rh31. Esse fenótipo é codificado por alelos RHCE*ce que têm em comum uma mudança 733C>G (Leu245Val). A variante hrB resulta de três mudanças de aminoácidos no alelo RHCE que parecem conferir uma alointolerância aos alelos RHCE comuns. O antígeno que confere sensibilidade em indivíduos hrB-negativo tem sido estudado por caracterização molecular de haplotipos RHCE em indivíduos aloimunes. Essa análise molecular revelou heterogeneidade molecular entre indivíduos geneticamente suscetíveis, portadores do haplótipo híbrido (C)ceS haplotipo.

Considerando a importância clínica dos antígenos eritrocitários na prática transfusional, sobretudo as variantes do sistema Rh, reforça-se a necessidade de testes imunohematológicos e as estratégias de fenotipagem e genotipagem para redução do risco de aloimunização. Destaca-se ainda os possíveis manejos para garantir uma transfusão sanguínea segura com fenótipos compatíveis.